תוספי מזון לספורטאים BCAA

תוספי מזון לספורטאים BCAA (תודות ל: http://diet2all.net/). נטילת תוסף תזונה של BCAA עשוי להיות שימושי בעבור אלה שרוצים לצובר מסה שרירית, ה- BCAAs מועיל במיוחד לשמירה על מסת שריר בזמן דיאטה דלת קלוריות. לכן שימושיים במיוחד עבור מתחרי פיתוח גוף שדואגים הגופות שלהם לקיצוניות רזה.



ברמה המולקולרית, אובדןה שרירים מתרחש מכיוון שהגוף מגביר פירוק חלבון  בכדי לשחרר חומצות אמינו מהשרירים לדלק, כלומר ליצירת אנרגיה. אם זה לא מספיק גרוע, אובדן שריר מורכב על ידי העובדה כי רמות של סינתזת חלבון גם תקטנה עקב צריכת אנרגיה מופחתת.





פיתוח גוף לנשים, מתאר את כל הדברים שבנות המפתחות שרירים עושות בכדי להגיע אל יעדן! פיתוח גוף נשים הינו ספורט יפה ונחמד כל עוד הספורט נעשה בפרופורציה יפה ונעימה

השרירים וחלבונים לבנייתם

ראיון וידאו קליפ על חיטוב השרירים וחלבונים עם דר' עזרא קובי. http://diet2all.net

האנרגיה הדרושה עבור התכווצות שרירים מסופק ע"י חמצון של פחמימות או שומנים. אכילת חלבון חיונית לצורך התחזוקת מגוון רחב של פונקציות בגוף, החל מרגולציה של מסת שרירי השלד ועד לקיום החיים. צריכת חלבון עודף מפעילה עומס על הגוף ולכן, חשוב למצוא את הכמות המינימאלית של חלבון המספקת את הגירוי להיפרטרופיה מקסימאלי. לפיכך, המחקר שהתמקד חושף את הקשר בין צריכת מנת חלבון וגירוי שלו וכתוצאה מכך של סינתזת חלבון השריר (התגובה). בנוסף לכמות החלבון, עיכול חלבון, ומכאן, את הזמינות של חומצות אמינו המרכיבות ומשפיעות על התגובה. בהקשר זה, מחקרים אחרונים ספקו ידע המעמיק על הזמן כמובן של התגובה הסינטתית לחלבון שריר התלויה במאפיינים השונים של צריכת חלבון. השפעת צריכת חלבון על הצטברות חלבון בשריר יכולה להיות מגורה עוד יותר לפני אימון גופני.

השימור והפיתוח של מסת שריר השלד חיוני לצורך התחזוקה של בריאות ואיכות החיים. בשל נפחו, שריר השלד המרכיב את האתר הראשי לסילוק של חומרים מזינים וצריכת אנרגיה בגוף, ומכאן, ממלא תפקיד חיוני עבור ויסות המשקל. לכן, מסת שריר שלד חשובה בהגנה מפני התפתחות תנאי מטבוליים, כגון: השמנת יתר, היפרליפידמיה, מחלות לב וכלי דם, סוכרת מסוג 2.

יתר על כן, שרירי שלד הם מרכיב האחסון הענק של חומצות אמינו (amino acids), כאשר גייסם הוא קריטי ליצירת חלבונים בשלב חריף במאבק נגד מחלות קשות או ריפוי פציעות בעקבות טראומה חמורה. הגבלת אובדן מסת שריר שלד בתקופות של מחלה או פציעה חיונית בכדי להקטין תוצאת התאוששות תחלואת בכלל.

ויטמין D בניוון שרירים וסטרואידים

ויטמין D במחלת דושן ניוון שרירים שטופלו בסטרואידים: מה המינון האופטימלי של רמות ויטמין D?

הערכה שמטרת היעילות של מינונים ותחזוקת ויטמין D הנדרשת להשגת רמות אופטימליות בבנים הסובלים מדושן ניוון שרירים (DMD).

רמות והמינון של ויטמין D נאספו במטרה לבדוק רטרוספקטיבית בבנים עם דושן ניוון שרירים במרכז Neuromuscular Dubowitz. רמות ויטמין D נמצא כחסר ברמות של <25 nmol / L, שאינם מספקים 25-49 nmol / L, נאות 50-75 nmol / L ומיטביים> 75 nmol / L.

מסקנות של מחסור בויטמין D בחולי דושן ניוון שרירים, היה חודשים מינון של 6000 IU ותחזוקה של 1000-1500 IU / ליום במצב הנ"ל היו רמות ויטמין D אופטימליות.

מקור: Arch Dis Child doi:10.1136/archdischild-2015-308825

דושן ניוון שרירים סידן וויטמין D וצפיפות העצמות

בילדים הסובלים מדושן ניוון שרירים ישנה צפיפות עצם נמוכה עקב שינויים מטבוליים, כמו גם חוסר פעילות גופנית פיזית ונטלת מינונים פרמקולוגיים בצורה כרונית של סטרואידים ממשפחת הגלוקוקורטיקוסטרואידים (בעיקר פרדניזון עקב פעילותו האנטי דלקתית החזקה), גם בתגובה לטיפול סידן וויטמין D.

בנים הסובלים מדושן ניוון שרירים, לעתים קרובות ישנה מסת עצם  נמוכה יותר וסיכון לשברים גבוה יותר. במחקר פרוספקטיבי זה על 33 חולים, calcifediol (25-OH ויטמין D (3)) בתוספת סידן בתזונה על ספיגתו בעצם, המינון המומלץ הוא לרוב תיקון של מצבי חסר שכיחים בוויטמין D, ומסת העצם גדלה בכשני שלישים מהמקרים.

BMC ו- BMD (צפיפות המינרלים בעצם) נמוכה וישנם שינויים מטבוליזם בעצם, הם שכיחים בקרב בנים הסובלים מדושן ניוון שרירים (Duchenne muscular dystrophy או בקיצור: DMD), במיוחד שכיום הנטייה הטיפולית הפרופילקטית היא טיפול בתרופות ממשפחת הגלוקוקורטיקוסטרואידים (glucocorticosteroid) לטווח הארוך.
מחקר פרוספקטיבי זה נועד להעריך את ההשפעות של טיפול קו ראשון (25-OH ויטמין D (3) [calcifediol] בתוספת של סידן בתזונה למינון היומי המומלץ) על עצם.

שלושים ושלושה ילדים עם דושן ניוון שרירים המטופלים בתרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים היו במעקב במשך 3 שנים: קבוצה אחת התבוננות והקבוצה השניה טופלה.

תוצאות המחקר:
בעמוד השדרה ובגוף הכולל נצפתה עלייה בצפיפות העצם = BMC ו- BMD; התוצאה המשנית: שינויים בסמנים שחלוף העצם (C-terminal [CTX] ו- N-terminal [NTX] telopeptides מסוג procollagen I; osteocalcin [OC]).

תוצאות:
כעבור 12 חודשים, בקבוצה שלא קבלה ויטמין D וסידן חלה ירידה משמעותית במסת העצם, ורמת ויטמין D הייתה נמוכה ביותר. בקבוצה השנייה שטופלה בויטמין D וסידן, חלה עלייה בצפיפות העצמות.

מסקנות המחקר הן:
ויטמין D או בשמו: Calcifediol בתוספת צריכת סידן נאותה בתזונה נראת גישה טובה וקו הראשון יעיל ביותר השולט בצפיפות העצם, מתקן מחסור בויטמין D, ומגביר BMC ו- BMD ברוב החולים עם DMD. חוסר התגובה כנראה קשור שחלוף עצם גבוה באופן עקבי.

מקור: Osteoporos Int. 2011 Feb;22(2):529-39. doi: 10.1007/s00198-010-1275-5. Epub 2010 May 11.

ויטמין D חיוני בצמיחה ופיתוח שרירים

ויטמין D משחק תפקיד חיוני בצמיחת ופיתוח השרירים ובוויסות התכווצות השרירים. מחקרים רבים בבעלי חיים ובבני אדם הראו את ההשפעתו של מחסור בויטמין D על היבטים שונים בתפקוד תאי השריר.
מחסור בויטמין D קשור לירידה בגודל מסת השריר {1} וכוח [2,3], במיוחד בשרירים פושטים ומכופים הגדולים של גפיים התחתונים [16], חיוניים לניידות פונקציונלית, ועם תפקוד פיזי מופחת וגדילה נופל אצל אנשים מבוגרים [3]. ישנן ראיות לכך שגרעונות אלה ניתן לשפרם ע"י תוספת של ויטמין D.

מספר מחקרים שבחנו את ההשפעותיו של הטיפול בויטמין D על תפקוד השרירים{4}. למרות מחקרים קולקטיבים אלה מספקים הוכחה לכך שהטיפול בויטמין D עשוי להיות השפעה חיובית על היבטים שונים בתפקוד השרירים בחולי או end-stage renal disease בקיצור: ESRD,

מחסור בויטמין D מוביל לפרוק שריר בחיות ובבני אדם. לפי מחקר על עכברי מעבדה הראה שאזור סיבי השריר מסוג II, סמן לניוון שרירים, המטמצם בשריר החולה. מהתוצאות נראה כי מסלול הפרוטאזום היוביקוויטין שהוא המסלול המרכזי מעורב פירוק חלבונים בשרירים הנגרם מחסור בויטמין D ושתוספי סידן לבד בהעדר ויטמין D באופן חלקי מתקנת את השינויים{5}.

יש צורך במחקרים נוספים כדי לאפיין את המנגנונים מלאים של פעולתו של ויטמין D ברקמת שרירים באדם, להבין כיצד פעולות אלה תתורגמנה שינויים במורפולוגיה בתא השריר ושיפורים בביצועים הפיזיים, וכדי להגדיר את רמת 25-hydroxyvitamin D שבו ולגרום להשפעות מועילות בשרירים.

מחקרים קליניים אקראיים שבחנו את ההשפעה של תוספת ויטמין D במבחנים של ביצועים פיזיים [6]. באופן ספציפי, ויטמין D עם סידן, לעומת סידן לבד, המצב השתפר בכ- 9% בנשים מבוגרות עם סרום 25 (OH) רמות D <50 nmol / L בתוך 8 שבועות, לבין ביצוע משופר בשרירי הגפיים נמוך במבוגרים עם 25 בסרום (OH) D רמות <50 nmol / L ידי 4-11% בתוך 12 שבועות. באופן דומה, במחקר לטווח ארוך אחרון בקרב גברים ונשים מבוגרים בריאים עם סרום 25 (OH) D רמות <75 nmol / L, ויטמין D3 800 IU וסידן מ"ג 1000 ליום, לעומת סידן לבד, בדיקות שיפור משמעותי של ביצועים פיזיים על פני תקופת 12-20 חודשים. מחקר אקראי ב- 179 בנות, בגילי 10-17, אשר קבלו תוספת אורלית של הויטמין 1,400 IU / שבוע, ויטמין D3 14,000 IU / שבוע או פלצבו למשך 1 שנה, דיווח על עלייה במסת הגוף הרזה בכל הגוף בבנות שקיבלות תוספת גבוה יותר.

בבליאוגרפיה:
1. Effects of vitamin D metabolites on protein catabolism of muscle from uremic rats. Harter HR, Birge SJ, Martin KJ, Klahr S, Karl IE Kidney Int. 1983 Mar; 23(3):465-72.
2. Hypovitaminosis D myopathy without biochemical signs of osteomalacic bone involvement. Glerup H, Mikkelsen K, Poulsen L, Hass E, Overbeck S, Andersen H, Charles P, Eriksen EF Calcif Tissue Int. 2000 Jun; 66(6):419-24.
3. Low serum calcidiol concentration in older adults with reduced muscular function. Mowé M, Haug E, Bøhmer T J Am Geriatr Soc. 1999 Feb; 47(2):220-6.
4. Effects of 1,25-dihydroxycholecalciferol on calcium absorption, muscle weakness, and bone disease in chronic renal failure. Henderson RG, Russell RG, Ledingham JG, Smith R, Oliver DO, Walton RJ, Small DG, Preston C, Warner GT Lancet. 1974 Mar 9; 1(7854):379-84.
5. Endocrinology. 2013 Nov;154(11):4018-29. doi: 10.1210/en.2013-1369. Epub 2013 Aug 8.
6. Low-dose vitamin D prevents muscular atrophy and reduces falls and hip fractures in women after stroke: a randomized controlled trial. Sato Y, Iwamoto J, Kanoko T, Satoh K Cerebrovasc Dis. 2005; 20(3):187-92.

חולשה חמורה ועייפות וחסר בויטמין D

בחודש אפריל בשנת 2000, תצפיות קליניות שפורסמו ב- Archives of Internal Medicine, משכו תשומת לב של ד"ר Anu Prabhala ועמיתיו שדיווחו על טיפול בחמישה חולים המרותקים לכיסא גלגלים עם חולשה חמורה ועייפות. בדיקות דם גילו שכולם סבלו מחסר ויטמין D בצורה חמורה!. חולים אלו קיבלו 50,000 IU של ויטמין D בשבוע וכך הפכו שוב לניידים בכשישה שבועות.

המחקר של ד"ר Prabhala עורר העניין רב והוביל לחיפוש אחר מידע עדכני יותר על ויטמין D, איך פועל הויטמין, ומה המינון שאנו באמת צריכים ואיך אנחנו מקבלים אותו בצורה יעילה.

כיום החוקר הקנדי, ד"ר ריינהולד, טוען באופן משכנע כי המלצות של הצריכה האופטמלית של ויטמין D הנוכחיות הם לקויות ואינן מספקות. המינון המומלץ של 200-400 יחידות בינלאומיות (IU), אכן תמנע רככת בקרב ילדים, אך אינה מתקרבת מבחינת הכמות לצריכה אופטימלית החיונית לבריאות תקינה. על פי ד"ר ריינהולד, הדרישה היומית המינימאלית של ויטמין D צריכה להיות בטווח של 4,000 IU מכל המקורות, במקום 200-400 ליום הוא מציע כרגע, מינון של פי עשרה מהצריכה היומית המומלצת (RDA). המחקר של ד"ר ריינהולד בהחלט מתאים תצפיות של ד"ר פרייס עשה לפני שישים שנה!.

ויטמין D מאור השמש

הסיבה שקשה לקבל כמות נאותה של ויטמין D הינה מפני שקרני השמש ה- UV-A מצוים לאורך כל היום, והרמה הנוכחית של קרני ה- UV-B קשורות לזווית קרני השמש.

בכל ספר פופולרי על ויטמינים, תוכלו לקרוא שעשר דקות של חשיפה יומיומית של הידיים והרגליים לאור השמש תספק לנו את כל צרכינו בויטמין D. אנו אכן מייצרים ויטמין D מכולסטרול ע"י פעולה של אור השמש על עורנו. אך מאוד קשה להשיג אפילו כמות מזערית של ויטמין D בעת חשיפה קצרה לאור השמש.

לוקח בערך 24 שעות ליצור ויטמין D המגורה ע"י קרני השמש UV-B להופיע - הרמה הגבוהה ביותר של ויטמין D בדם. שמני הגוף שלנו מכילים כולסטרול שהוא חיוני בתהליך הקליטה הנ"ל. מכיוון שגופנו זקוק לכ- 30-60 דקות כדי לספוג את ויטמין D-המכיל שמנים אלה, לכן עדיף לדחות את המקלחת כשעה לפחות לאחר חשיפה לשמש. העור השמן שהוא המקדם לויטמין D מיוצר, יש לומר גם שניתן להסירו ע"י הכלור המצוי בבריכת שחייה.

ויטמין D מהמזון

דיאטות מודרניות בדרך כלל אינן מספקות כמות מספקת של ויטמין D2; בגלל מגמת הדיאטות וצריכת המזון דל שומן, כלומר שאנחנו כבר לא אוכלים מזונות המכילים והעשירים בויטמין D, כגון: דגים (סלמון, הרינג), מעיים, כבד, חלמון הביצה, חמאה וכו'...

תפקידו העיקרי של ויטמין D הוא לקדם ולשפר את ספיגת הסידן בהעברתו מהמעיים לזרם הדם ומשם לעצמות, כך לתרום עצמות חזקות ומערכת העצבים רגוע. ויטמין D מסייע בקליטת המגנזיום, ברזל ואבץ.

ויטמין D לרוע המזל גם משפר את הספיגתם של מתכות רעילות, כמו: עופרת, קדמיום, אלומיניום סטרונציום, וזאת העיקר כשתזונתנו אינה מכילה כמויות אופטימליות של סידן, מגנזיום וזרחן.

רצפטורים לויטמין D נמצאים ברוב התאים בגוף במהלך 1980 היו דייונים רבים שויטמין D חיוני למערכת חיסון בריאה, ולשפר את כוח השרירים.

כמו כן נמצא שויטמין D הוא חומר נוגד חמצון, אפילו נוגד חמצון יעיל יותר מאשר ויטמין E בהפחתת חמצון של שומנים והגברת אנזימים מגנים מפני חמצון.

מחסור בויטמין D מפחית ביוסינתזה ושחרור חוסר סבילות לגלוקוז ולאינסולין ומכאן ועד להתפתחות סוכרת הדרך קצרה. לכן, ויטמין D עשוי להגן מפני שני סוגי הסוכרת - סוכרת סוג 1 וסוכרת מסוג 2.

אפילו הסיכון לקטרקט סנילי מצטמצם אצל אנשים עם רמות אופטימליות של D וקרוטנואידים.

PCOS (תסמונת שחלות פוליציסטיות) הסתדרו בעיקבות תוספת של D וסידן.

ויטמין D משחק תפקיד בוויסות המערכת החיסונית כנגד מחלות זיהומיות. רמות נמוכות של ויטמין D קשורה במספר מחלות אוטואימוניות לרבות טרשת נפוצה, דלקת מפרקים שגרונית, מחלת בלוטת התריס.

קרוהן, אוסטאופורוזיס קשור בקשר הדוק בנשים עם רמות נמוכות של ויטמין D. לאחר גיל המעבר עם אוסטאופורוזיס להגיב בחיוב (במהירות) לרמות גבוהות יותר של D פלוס סידן מגנזיום.

ויטמין D פלוס סידן ומגנזיום
ויטמין D פלוס סידן ומגנזיום ברמה אומפטמלית, כמו גם מינרלים אחרים, הינם חלק חשוב בעת הטיפול בויטמין D. ללא סידן ומגנזיום בכמויות מספיקות, תוספת ויטמין D תיגרום לפירוק סידן מהעצמות השלד שלנו ותאפשר ספיגת מינרלים רעילים. אל תוסיפו ויטמין D כשאתם לא בטוחים שיש לכם רמות אופטימליות של סידן ומגנזיום שיענו על הצרכים היומיומיים שלכם. ווסטון הציע מינון של כמינימום 1,200-2,400 מ"ג של סידן ביום. מחקרים מראים כי 1,200-1,500 מ"ג  ליום הוא יעיל כתוספת עבור רוב המבוגרים, גברים ונשים כאחד. (צריכת מגנזיום צריך להיות חצי ממינון הסידן).

ד"ר ריינהולד טוען שרעילות עלולה להתרחש במינונים של 20,000 IU ליום וכי הגבול העליון בבטיחותי מוגדר כ- 10,000 IU, ולא 2,000 IU הנוכחי לפחות כיום. אין עדות קלינית שתוספת לטווח ארוך בצריכה להיות גבוה מ 3,000-4,000 IU כמינון תחזוקתי יומי אופטימלי.

הערה: אין ליטול יותר מ- 2,000 IU ויטמין D ללא בדיקה וללא הפיקוח רופא בריאות, כמו כן, ישנו הצורך להתאים את מיניני הסידן, המגנזיום וכו'...

קרנוזין לחיזוק השרירים, פוטנציאל לדושן ניוון שרירים

מדען רוסי בשם Gulewitsch היה הראשון שזיהה את הקרנוזין בשנת 1900. אחת עשרה שנים מאוחר יותר, הוא גילה וזיהה את חומצות אמינו המרכיבות את הקרנוזין: בטא אלנין והיסטידין. עם זאת, לא היו ידועים השפעותיו של הקרנוזין עד לשנת 1938, היות ורק אז פורסם המחקר הראשון אודות הקרנוזין והשפעותיו על השרירים.

קרנוזין הוא די-פפטיד טבעי, הנמצא בשני סיבי שרירים מסוג 1 ו- 2, הוא מצוי בריכוזים גבוהים בצורה משמעותית בסיבים מסוג 2. סיבים מסוג 2 שרירים משמשים בעיקר לאימוני כוח בעצמה גבוהה והם מגיבים יותר לצמיחת השרירים (היפרטרופיה שרירית).

קרנוזין די-פפטיד שעושה את ההבדל

כיצד פועל הקרנוזין? קרנוזין עוזר לייצב את רמת ה-pH בשרירים ע"י השריית יוני מימן (H +), המשתחררים בקצב מואץ במהלך פעילות גופנית.
כידוע, השרירים שלנו מתפקדים בצורה היעילה ביותר בטווח pH מסוים. כאשר רמת ה-pH יורדת מתחת לטווח זה, כך גם יורדים הביצועים בפעילות השרירים. בכך שההקרנוזין מסייעת לשמור ברמת pH אופטימלית יותר, כך השרירים שלנו יכולים להמשיך להתכווץ בכוח במשך זמן ארוך יותר.

חוקרים הראו כי כאשר נתנו השלמות תזונתיות של בטא אלנין במשך כ- 4 שבועות, ניצפתה עלייה בריכוז הקרנוזין בכ- 42-65%. מחראים נוספים הראו כי השימוש בבטא אלנין במשך 10-12 שבועות, גרם לעליית ריכוזי הקרנוזין עד כ- 80%.
כך גם נצפתה עלייה בכח השרירים, במסת גוף ברזה - כלומר עלייה במסת השרירים, ושיפור בסיבולת שרירית.

כלומר שע"י הגדלת ריכוזי הקרנוזין, עם השימוש בבטא אלנין, סיבי השריר מסוג 2 שלנו יכולים לספוג יותר H + ולהישאר ברמות חומציות אופטימלית. כך ניתן לשמור על כוח מקסימאלי וסיבולת שרירית לאורך האימון הגופני ולגרום לעלייה במסת השרירים.

האם בטא-אלאנין בטוח לשימוש?

נשאלת השאלה האם בטא-אלאנין בטוח לשימוש?
התשובה לשאלת הבטיחות היא כן! מחקרים, שנעשו לטווח של 12 שבועות שימוש בבטא אלנין, בחנו מגוון רחב של בדדים ביוכימיים בדם, המטולוגים וסמנים הורמונלים ולא נצפו שינויים שליליים. אמנם אי אפשר לומר שבטא-אלאנין הוא מאה אחוז בטוח לשימוש?! היות וטרם נעשו מחקרים לטווח הארוך, אך לפחות כיום אנו יודעים כי עד 12 שבועות של השימוש בתוספי בטא-אלאנין אכן בטוח.

למה לא לקחת פשוט קרנוזין שבמקום בטא אלנין?

כאשר אנו צורכים קרנוזין, רובו מתפרק במערכת העיכול לחומצות אמינו המרכיבות אותה, כלומר: בטא אלנין והיסטידין. חלק מהקרנוזין השלם עשוי לעבור את תהליך העיכול, אך גם הוא עשוי להתפרק במהירות בדמנו ע"י האנזים:קרנוזינאז (carnosinase).
תוך זמן קצר, כל הקרנוזין שצרכנו פשוט מתפקרים לבתא אלאנין והיסטידין. שני חומצות אמינו אלה יכולים שוב לעלות את רמת הקרנזין בתוך השרירים, כלומר ששם הם מומרים שוב לקרנוזין בעזרת האנזים: synthase.
למרבה הצער, רק כ-40% מהקרנוזין שאנו ניצרוך למעשה מכיל בטא אלנין, מה שהופך אותו כמקור יעיל במקרה הטוב. ולכן לרוב כדי לעדיף את הבטא אלנין, מבחינת היעילות והן מבחינה כלכלית.

חוקרים קבעו שהבטא אלנין מגביר את סינתזת הקרנוזין בתוך תאי השרירים, - לא היסטידין. לכן אין צורך להשלים עם תוספת של חומצת האמינו היסטידין בכדי להגביר את רמות הקרנוזין שבתוך התאים.

בטא אלנין - קרנוזין בקרב צמחונים טבעונים

יש לציין כי פוטנציאל הפעילות של הבטא אלנין - קרנוזין גבוה יותר באוכלוסיות טבעוניות, צמחוניות וקשישים אשר לא יכולים לקבל מספיק מחומצות האמינו הנ"ל בדיאטה שלהם ועל כן הם צפויים לרמות לקויות, וכאמור הדבר עשוי לפגוע ברמות הקרנוזין האופטימליות.

במקום זאת, אנו ממליצים הקבוצות הללו ופשוט להקפיץ את צריכת החלבון הכוללת שלהם אשר בתורו לפתור מחסור היסטידין האפשרי שלהם. עבור רוב האנשים בריאים, רק-אלאנין בטא נדרש כמו מחסור היסטידין נדיר ללא השלמה נוספת נחוצה כדי להגדיל ריכוזים הקרנוזין.

גורמי תזונה סינרגיזטים לבטא אלנין - קרנוזין

האם ישנן גורמי תזונה סינרגיזטים לבטא אלנין - קרנוזין ליצירת אנרגיה וכוח בשרירים? התשובה היא כן!. למשל קריאטין מונוהידראט אשר משפר את רמות האנרגיה - ATP וכוח השרירים, משפר את יצירת האנרגיה באופן יעיל יותר. אותו החוק חל גם על קואנזים Q10 וכו'...
יש לציין כי ישנם מחקרים אשר הוכיחו את פעילותם המרשימה של הבטא אלנין בשילוב עם הקריאטין מונוהידראט עם ביצועים ספורטיביים בכוח השרירים ובהפחתת העייפות התאית.
וחשוב להוסיף כי אין הבטא אלנין כתחליף לקריאטין! היות והם פועלים במנגנונים שונים!

איך להשתמש בבטא אלנין?

היות ומחקרים הראו כי ישנה עלייה ברמות הקרנוזין בתוך תאי השרירים, עקב השימוש בבטא אלנין, עד כשלושה חודשים. אני יכול להמליץ למטופלים מסויימים אודות השימוש בסייקל של כשלושה חודשים!.
בקשר למינונים, אז כמובן שישנו את עקרות האינדיבידואליות, אך הכלליות ניתן לומר שהמינונים המקובלים הם: 3 ל- 6 גרם ליום, בכדי להגביר את רמות הקרנוזין לרמה אופטימאלית שתסייע לתפקוד השרירים ברמות גבוהות יותר.

דבר חשוב נוסף לציין הוא שבדומה לכל חומצות האמינו, מריכת פחמימות אשר בתגובה גורמות לגירוי בשיחרור ההורמון אינסולין, אשר משמש כנשא מהיר מאוד לתוך התאים בכלל, ובמקרה הנ"ל לתוך תאי השרירים.


חשוב לומר גם שמרבית האנשים שנוטלים בטא אלנין, חשים במעין דקירות ו/או עיקצוצים, שנקרא paresthesia - התגובה נגרמת עקב הפעלת חיישני עצב והפעלתם. רבים עצבים אלה הם מתחת לעור, הגורמים לתחושת עקצוץ / סיכות ו/או מחטים. אוסיף ואומר שתחושה מתחילה כ- 15-20 דקות לאחר צריכת הבטא אלנין ובדרך כלל נמשכת עד כשעה בקירוב.

כמו כן, העוצמתיות משתנה בהתאם למינון ורגישות הפרט. לעתים קרובות פחמימות שבמזון עשויות גם להקהות את השפעת העקצוץ מהבטא-אלאנין.

מאת: ד"ר קובי עזרא (Ph.D) מומחה לרפואה נטורופטית, תזונאי ומאמן אישי. כתב את הספרים: 1. אבן הפינה בתחום פיתוח-הגוף. 2. ספורטולוגיה - המדריך לספורטאי. 3. סטרואידים-כל מה שרצית לדעת? ולא העזת לשאול!. לפגישת יעוץ בקליניקה: 0528567140

תרופה לדושן ניוון שרירים Ataluren

תרופה לדושן ניוון שרירים Ataluren או (Translarna™) למחלות גנטיות

Ataluren, המוכרת בשם PTC124, היא תרופה לטיפול בניוון שרירים דושן ובפוטנציאל להפרעות גנטיות אחרות. התרופה יוצרה ע"י PTC Therapeutics ונמכרת תחת השם המסחרי: Translarna באיחוד האירופי.

תרופה מתחם מולקולות קטנות, שיכולות להינטל באופן אוראלי לטיפול בחולים עם הפרעות גנטיות, עקב מוטציה. Ataluren נמצאת בפיתוח קליני לטיפול במחלת ניוון שרירים דושן נגרמת עקב מוטציה, סיסטיק פיברוזיס נגרמת עקב מוטציה (nmCF).
ל- Ataluren קיבלה אישור לשיווק מותנה באיחוד האירופי תחת השם המסחרי ™ Translarna לטיפול במחלת דושן ניוון שרירים - DMD, בחולים אמבולטוריים בגילאי חמש ומעלה.
Translarna הינו הראשון שאושר לגורם הבסיסי של DMD.

תוצאות מראות את היכולת ה- Translarna כמשנה את מהלך התקדמות המחלה בדון ניוון שרירים. מכלול של נתונים משני מחקרים מבוקרים פלסבו במעל 400 חולים שהראו השפעה משמעות מבחינה קלינית על חיי המטופלים, כך אמר סטיוארט וו פלץ, Ph .D., מנכ"ל Therapeutics PTC.

עיקר המשפיעים מהחלה דושן הם בנים, ניוון שרירים דושן פוגעת בשרירים, הנגרמת עקב חוסר בחלבון פונקציונלי - דיסטרופין. חלבון הדיסטרופין הוא קריטי ליציבות המבנית של שרירי השלד, הסרעפת, ושריר הלב. 

רכיבי תזונה לטיפול בניוון שרירים דושן

ניוון שרירים וקואנזים Q10

קואנזים Q10 בקיצור:CoQ10 הוא נוגד חמצון חזק ממלא תפקיד מרכזי בייצור אנרגיית התאים. ראיות ממחקרים בבני-אדם ובעלי חיים חסר ב-CoQ10 גורם לפיתחות ניוון שרירים (Folkers 1995; Siciliano 2001; Tedeschi 2000).

מחקר שבדק CoQ10 ושילוב של קו-אנזים Q10 עם רזברטרול בחיות מעבדה, גילה שקו אנזים Q10 במינון גבוה והטיפול CoQ10 עם רזברטרול בשילוב גרמו לירדת הנזק לשרירים (Potgieter 2011). במחקר פיילוט שנערך על 12 ילדים עם ניוון שרירים דושן שעברו טיפול עם סטרואידים, תוספת של CoQ10 מספיק כדי להשיג רמה CoQ10 בסרום של 2.5 מ"ג / מ"ל ​​הובילה לעלייה 8.5% בחוזק השריר (Spurney 2011). יתר על כן, בניסוי קליני במשך 12 חודשים שטיפלו ב- Idebenone, אנלוג סינטטי של CoQ10, על 13 ילדים עם ניוון שרירים דושן, נמצא תפקודי לב סמני נשימה משופרים בהשוואה לקבוצת הפלצבו (Buyse 2011).

שני ניסויים קליניים, שכללו 27 חולים עם צורות שונות של ניוון שרירים כ- DMD, DM, BMD ו- LGMD, גילה ש- 100 מ"ג CoQ10 כל יום במשך 3 חודשים, השתפרו הפרמטרים של הלב מדדים סובייקטיביים של ביצועים פיזיים בהשוואה לקבוצת הפלצבו. כלומר שעם הגדלת רמות בדם של CoQ10 0.5-0.85 מיקרוגרם / מ"ל ​​לפני הטיפול ל -1.1 - 2.9 מיקרוגרם / מ"ל ​​לאחר הטיפול. יתרונות נוספים נצפו עם מינון גבוה יותר. החוקרים מסכמים, "חולים שסובלים מניוון שרירים אלה וכיוצא באלה, מחייב תוספת של ויטמין Q10 ללא הגבלת זמן" (Folkers 1995).

ניוון שרירים ורסברטרול

רסברטרול (Resveratrol) הינו פיטוכימי המצוי קליפות הענבים ויין אדום. במשך 32 שבועות במודל חיות מעבדה של ניוון שרירים הוביל לאובדן מופחת של שרירים באופן משמעותי בהשוואה לקבוצת ביקורת. נזק חמצוני ברקמת השריר גם ירד משמעותית עם תוספת של הרזברטרול (Hori 2011). מחקר נוסף שנערך על עכברי הניסוי שאינם מבטאים בדיסטרופין גילה כי תוספת רזברטרול הפחית דלקת והגדילה את הקוד הגנטי של חלבון הנקרא utrophin, אשר יכול מבחינה תפקודית להחליף בדיסטרופין (Gordon 2012; ParentProjectMD 2012). רזברטרול עשוי לייצג התערבות חשובה נוספת בניוון שרירים לפחות במודל של בעלי חיים. מצת אוראלי של רזברטרול לעכברים המחסרים גנטית בדיסטרופין, נמצא כמגן על לבם של בעלי החיים נגד הגדלת נזק סיסטיק ושוחזר תפקוד הלב לתקין יותר (Kuno 2013).

ניוון שרירים וקריאטין

קריאטין (Creatine). מצוי בשמש כתוסף תזונה בקרב ספורטאים זאת בכדי לשפר את הכוח, הסיבולת, והתאוששות השרירים לאחר האימונים, לכן הקריאטין עשוי גם להועיל לאנשים הסובלים מניוון שרירים. קריאטין הוא תרכובת דמוית חומצת אמינו טבעית המסייעת לספק אנרגיה לתאי השרירים. מראיות עולה שיש לו השפעות על שרירי השלד נוירו (Pearlman 2006; Radley 2007; Tarnopolsky 2011). כאשר קריאטין עובר מטבוליזם בגוף, הוא נכנס לתאי השרירים ומקדם את סינתזת החלבונים ומפחית פירוק חלבונים (Hespel 2001; Persky 2001). בנוסף, הוא מתפקד כנוגד חמצון ומפעיל תאי גזע בשרירים שיש להם את היכולת העצמית לחדש ולתרום התחדשות לאחר פציעה ונזק (Tarnopolsky 2011; Relaix 2012). מחקרים בבעלי חיים עם ניוון שירים דושן, גילו כי הקריאטין משפר את תפקוד המיטוכונדריה (המיטוכונדריה הוא "תחנות הכח" של תאים), משפר את "בריאות" השריר, ומפחית מוות של תאי שריר (Passaquin 2002).

ניסוי קליני הראה שמתן קריאטין מונוהידראט (0.1 גרם לק"ג ביום) בקרב בנים עם ניוון שרירים דושן, במשך 4 חודשים זיהה עלייה בכוח אחיזה ללא שומן, שמתרחשת בקרב השימוש בסטרואידים (Radley 2007). מחקר אחר בחן חולי ניוון שרירים דושן BMD דיווח שתוספת של 3 גרם קריאטין ליום במשך 3 חודשים, כמעט הכפילה את משך הזמן שנדרש ליצור עייפות (Pearlman 2006). תוספת קריאטין נסבלת היטב בילדים ומבוגרים כאחד, ואת היתרונות ניתן לראות גם בחולים שעברו טיפול בסטרואידים (Tarnopolsky 2011). בעוד ניסוי קליני, בילדים ומבוגרים עם ניוון שרירים שקיבלו קריאטין במינונים של 5 ו-10 גרם ליום, בהתאמה, למשך 8 שבועות. הטיפול נסבל היטב החוקרים דיווחו על שיפור קל בכוח השרירים ובפעילות היום יומים. יתרונות ניראו בכל סוגי ניוון שרירים, שכלה: DMD, BMD, FHMD, ו- LGMD (Walter 2000). מחקר שבדק בשיטות מתקדמות מבחינה טכנולוגית לניטור פיזיולוגיית השריר בילדים עם דושן ניוון שרירים, נמצא שתוספת יומית של 5 גרם קריאטין במשך 8 שבועות הובילה לשיפור האנרגיה והמטבוליזם בתאים, ההשפעה הייתה משמעותית יותר בנבדקים מתחת גיל 7 (Banerjee 2010).

ניוון שרירים וחומצות שומן אומגה 3

חומצות שומן אומגה 3. חומצות שומן מסוג אומגה 3, הם המרכיבות החיוניות של קרומי התאים. במודל של בעלי חיים עם ניוון שרירים, ניוון שריר השלד נמנעה בחיות שקיבלו תזונה מועשר בחומצות שומן אומגה-3 מלידה ועד מוות. כך נמצא שחומצות השומן אומגה 3 גרמו לתאי השריר גדול ויכולת יעילה יותר לתקן שריר פגוע. למעשה, שמירה על מבנה שרירי השלד והלב היה כל כך בולט שזה שיפר את תוחלת החיים של החיות. במחקר זה נמצא, הטבות רק כאשר תוספת אומגה 3 יזמה בגמילה, לפני שהנזק לשרירים התחיל, דבר זה לא נראה כמועיל כאשר תוספת ניתנה בבגרות. ממצא זה, מגלה כי ניתן להשיג תוצאות אך ורק ע"י התערבות תזונתית, תומך ברעיון המשפיעים על המרכיבים החיוניים של קרום התא עשויה גם לספק אסטרטגיה לשפר ניוון שרירים בבני אדם (Fiaccavento 2010).

ניוון שרירים ויטמין D וסידן

ויטמין D וסידן חיוניים לרקמות השרירים ולצמיחת העצם ותפקודם. תוספי ויטמין D חשובה במיוחד עבור חולים עם צורות חמורות של ניוון שרירים, בגלל: צפיפות העצם של החולים הוא ירוד לעתים קרובות כתוצאה מניידות ירודה. אוסטאופורוזיס שכיחה יותר בחולים אלו כתוצאה מתופעות הלוואי של טיפול בקורטיקוסטרואידים. ו...ירידה בחשיפה לאור שמש מורידה את רמות ויטמין די (Beytía 2012). מחקר פרוספקטיבי שכלל 33 בנים עם דושן ניוון שרירים, הראה כי שנתיים של טיפול עם קלצידיול (25-הידרוקסי ויטמין D), בשילוב עם צריכת סידן בתזונה המותאמת שווה הקצבה היומית המומלצת בינלאומית, תיקן את חוסר ויטמין D ומסת העצם גדלה כשני שלישים מן המשתתפים (Bianchi 2011).

ניוון שרירים וטאורין

חומצת אמינו טאורין התרכובת האורגנית השופעת במיוחד בשרירי השלד, שם היא מתפקדת כנוגד חמצון חיוני לצמיחה התאית ותפקודם (Silva 2011). ראיות מניסוי בחיות מעבדה הראו שתוספת חומצת האמינו טאורין משפרת את ביצועי השרירים ומגנה מפני נזק במהלך גירוי חשמלי (Goodman 2009).

מספר מחקרים בבעלי חיים הראו כי הטאורין עשויה להעניק יתרונות במחלת ניוון שרירים. במודל של עכברים עם ניוון שרירים שקיבלו סטרואידים (פרדניזולון) או טאורין לבד או בשילוב כעבור 4 - 8 שבועות. בעוד שני הטיפולים משופרים פעולות פונקציונליות של בריאות שרירים, טיפול משולב בשתי התרכובות פעל בסינרגיה כדי להגדיל את השיפור התפקודי מעבר למה שהושג עם אחד מהם לבד (Cozzoli 2011).

בניסוי קטן על בבני אדם תשעה חולים עם ניוון מיוטוני (myotonic), הטיפול בטאורין הביא לשיפור משמעותי myotonia ותפקוד משופר של קרום תא שריר. החוקרים לא מצאו תופעות לוואי משמעותיות של הטיפול טאורין (Durelli 1983).

ניוון שרירים וגלוטמין

חומצת האמינו גלוטמין במודל של בעלי חיים עם ניוון שרירים, תוספי אל-גלוטמין נמצאה כעשויה להקטין את היחס בין חמצון בשרירי השלד גלוטתיון, המציין כי גלוטמין עשויים להגן מפני סטרס חמצוני (Mok 2008). במחקר על 13 בנים עם דושן ניוון שרירים תוספת גלוטמין 0.5 גרם לק"ג ביום דרך הפה במשך 10 ימים הושוו לקבוצת ביקורת של 13 נערים שקיבלו שילוב של חומצות אמיניות ספציפיות. בסך הכל, תוספי גלוטמין היה קשור עיכוב של פירוק חלבונים (Mok 2006). קבוצה נוספת של חוקרים ניתחה את שיעור סינתזת הגלוטמין מכל שישה ילדים עם דושן ניוון שרירים בהשוואה לנבדקי ביקורת בריאים. הם גילו כי סינתזה גלוטמין הופחתה משמעותית בילדים עם דושן ניוון שרירים והגיע למסקנה שגלוטמין "עלולה אפוא להיות כמומצת אמינו חיונית בדושן ניוון שרירים (Hankard 1999).

ניוון שרירים וקרניטין

חומצת האמינו קרניטין. אל-קרניטין היא תרכובת חומצות אמיניות, החשובה לחילוף חומרים של חומצות השומן. כלומר בעלת פוטנציאל מתפתח כטיפול חדש ומבטיח, מבוסס על laboratoryexperiments עם תאי שריר חולה דושן ניוון שרירים, שם נראה כמשחזרת את נזילות קרום תא שריר (Le Borgne 2012). הדבר חשוב היות ומחסור בדיסטרופין ידוע כגורם שינויים בנזילות הממברנה וחדירות שמובילים לעלייה מינים חמצן תגובתי ונזק לשרירים (Malik 2012).

ניוון שרירים ומלטונין

הורמון מלטונין. מלטונין הוא הורמון הקשור למחזור השינה והערות. המלטונין גם בעל פעילות נוגדת חמצון רבת עוצמה המגנה על התאים מפני הנזקים הנגרם ע"י הרדיקלים החופשיים. במודל העלי חיים עם ניוון שרירים, הטיפול במלטונין הגדיל את כמות הכוללת של הגלוטתיון (נוגד חמצון אנדוגני), הוריד את היחס של חמצון גלוטתיון מופחת, והוריד את הפעילות של קריאטין קינז הפלזמה, כל פעולות שפועלות שחיויוניות להגן על תאים מפני נזקים (Hibaoui 2011). מלטונין מפחית גם רמות קריאטין קינאז פלזמה בבנים עם דושן ניוון שרירים, וירידה בסמנים של דלקת שלהם (Chahbouni 2010). יתר על כן, רמות של סטרס חמצוני לתאי הדם האדומים, המוגברם בדרך כלל בדושן ניוון שרירים, ירדו לאחר 3 חודשי טיפול במלטונין (Chahbouni 2011).

ניוון שרירים ותה ירוק

תה ירוק. תה ירוק מכיל פיטוכימיקלים המועילים לבריאות במספר דרכים; אחד המרכיבים הפעילים העיקריים שבתה הירוק הוא gallate epigallocatechin פוליפנול (EGCG). במודל בעלי חיים עם ניוון שרירים, שבוע של תוספת תמצית תה ירוק ישנה ירידה בהידרדרות השרירים בכ-35% (בשריר הרגל). אותם חוקרים גילו גם שתמצית תה ירוק שיפרה מאוד את כוח השרירים והתנגדותם לעייפות. דבק המרמז כי תה ירוק עשוי לסייע מאוד לניוון שרירים (Dorchies 2006). מחקר נוסף הראה שמתן EGCG לעכברים (4 פעמים בשבוע למשך 8 שבועות) נמצאה עיכוב בתחילת הנזק לשרירים, ללא תופעות לוואי. ההטבות כללו ירידה ברמת פעילות האנזים קינאז קריאטין בסרום. נוסף ניצפה שעכברים זכרים בני 21 ימים אשר קיבלו השלמות תזונה בתמצית תה ירוק, היה גידול של 128% במרחק הריצה הכולל שלהם במשך 3 שבועות (Call 2008).

ניוון שרירים ויטמין E וסלניום

ויטמין E וסלניום. ויטמין E וסלניום הם חומרים נוגדי חמצון המגנים על התאים מפני נזק. בכמה מינים של בעלי חיים, חסר במינרל סלניום גורם להפרעות דומות לניוון שרירים, ותוספת מונעת את הפרעות הנ"ל. בבנים הסובלים מדושן ניוון שרירים שקיבלו תוספת של ויטמין E וסלניום למשך שנה, ואחרי תקופה תצפית ללא טיפול, הידרדרות מהירה מעט יותר בכוח השרירים נצפה בשנה השנייה כאשר הם לא קיבלו כל טיפול. ממצא זה מראה שטיפול סמוך עם סלניום וויטמין E הניתנים עשויים לעכב באופן קל את ההידרדרות (Gamstorp 1986).

ניוון שרירים ואציטילציסטאין

חומצת אמינו אנ-אציטילציסטאין N-acetylcysteine ​​(או בקיצור:NAC) היא נוגדת חמצון שהוכחה כמקטינה נזק לשרירים ומגדילה את כוח השרירים במודל בעלי חיים עם ניוון שרירים. ה-NAC מתווסף למי השתייה של בעלי החיים נמצא כגורם ההופך את חוסר ויסות של חלבונים הקשורים בדיסטרופין הנגרמת עקב מצבי סטרס חמצוני ולהקטין את הביטוי NF-κB, גורם המערב דלקת ונזק לשרירים. החוקרים מסכמים, "הנתונים שלנו מראים כי NAC יכול לספק הגנה ניכרת כנגד ניוון שרירים מתמשך בעכברים ללא פגע MDX [במודל של DMD] ונגד נזק הנובע מהתכווצויות ומתיחות. "למרות ניסויים מעודדים, קליניים על מנת לבדוק התועלת הפוטנציאלית בבני אדם (Malik 2012; Whitehead 2008).

מלטונין להפחתת סטרס חמצוני

עוד הבטחה מראה המוצר בהפחתת סטרס חמצוני הוא מלטונין, המופרש מוצר של בלוטת האצטרובל.

טיפול במלטונין של עשרה ימים בעכברים mdx5cv, שיפר את מצב החיזור של השרירים ע"י הורדת רמות גלוטתיון המחומצן וגם הראה שיפור תפקודי.

ברמה הקלינית, 3 עד 9 חודשים לאחר תחילת הטיפול בניוון שרירים דושן (DMD), מלטונין מפחית רמות של חמצון שומנים, IL-1, IL-2, IL-6, ו- TNF-α, והקטין את רמות הקריאטין קינאז (CK) בסרום בכ-50%.

בהתחשב פרופיל תופעות הלוואי הנמוך של ההורמון מלטונין, הוא יכול להיות כמועמד ניסוי קליני נרחב יותר!.

מקורות המחקר:

Review Clinical uses of melatonin: evaluation of human trials .1.

Sánchez-Barceló EJ, Mediavilla MD, Tan DX, Reiter RJ

Curr Med Chem. 2010; 17(19):2070-95.

2. Melatonin treatment counteracts the hyperoxidative status in erythrocytes of patients suffering from Duchenne muscular dystrophy.

Chahbouni M, Escames G, López LC, Sevilla B, Doerrier C, Muñoz-Hoyos A, Molina-Carballo A, Acuña-Castroviejo D

Clin Biochem. 2011 Jul; 44(10-11):853-8.

אסטרטגיות טיפוליות בניוון שרירים דושן

אסטרטגיות טיפוליות שונות בניוון שרירים דושן

ניוון שרירים דושן (DMD) היא הצורה הנפוצה ביותר בילדים. הטיפול מוגבל לרוב בתרופות ממשפחת הגלוקוקורטיקואידים שישנה הטבת הארכת בכשנתיים ומניעת עקמת. לכן ישנו הצורך במציאת טיפול יעיל יותר, להתמקד בשמירה על יעילות לטווח הארוך עם פרופיל תופעות לוואי מינימאלי.

החוקרים דנים כאן באסטרטגיות טיפוליות שונות שנוצלו במסגרת טרום קלינית וקלינית.

גישות טיפוליות מרובות החלו לרקום עור וגידים. רובם הם טיפולים מולקולריים המבוססים על גורמים שיכולים לבטא את חלבון בדיסטרופין החסר (דילוג אקסון או דיכוי מוטציה) או מוצר לגן פונדקאי (utrophin).
גישות אחרות כוללות הגדלת כוח השרירים (עם מעכבי מיוסטטין), הפחתת תהליך המרת בשרירים לרקמת חיבור פיברוטית, והפחתת סטרס חמצוני.

מטרות טיפול נוספות כוללות, עיכוב ה- NF-κB בכדי להפחית את הדלקת, או לשפר את זרימת הדם לשרירי השלד, התכווצות שרירים באמצעות מעכבי phosphodiesterase או תחמוצת חנקן (nitric oxide או בקיצור: NO). הפוטנציאל של כל אחד מאסטרטגיות טיפול אלה צריך להיכנס לניסויים קליניים.
הסקירה מדגישה כי מטרת הטיפול צריכה להיות בכדי למצוא מוצר לפחות טוב כמו תרופות הגלוקוקורטיקואידים עם פרופיל תופעות לוואי נמוך, או באמצעות השפעה אשר תגרום לצורך במינון נמוך יותר ובצורה משמעותית של סטרואידים.

ניוון שרירים דושן הינה הצורה הנפוצה ביותר בילדים, הנוצרת עקב ירושה או העברה רצסיבית צמוד X. שכיחות נאמדץ על כ- 1 מ- 3500 (2.9 ל-10,000) בלידת זכר.
כשליש מהמקרים מייצגים מוטציות חדשות של הגן DMD. שאלות בדרך כלל מתחילות לעלות לפני השטח בין גילי 3 עד 5 לגבי הירידה במוטוריקה, ומתריעות על הצורך להערכה ואבחון.ניוון שרירים דושן (DMD) מתקדמת ללא הרף עם אובדן ambulation לפי גיל 12.
בנוסף, הורים מדווחים על מצב בריאותי לקוי המחריפה עקב חרדה ודיכאון. יש גם הוסיף מתח על יחסי הורים גרושים גדל בשל האשמות בדחף האשמה על ירושה אימהית.

פרופיל תופעת הלוואי של גלוקוקורטיקואידים בעקביויות מציג: עלייה במשקל עם מראה: cushingoid. נערים הסובלים ניוון שרירים דושן ומטופלים בעקביות בסטרואידים, נמצאים בסיכון ליתר לחץ דם, היווצרות קטרקט, אובדן צפיפות עצם (עד כדי התפתחות אוסטאופורוזיס), שברי דחיסה בחוליות עמוד השידרה ושברים בעצמות ארוכים (ירכיים, שוקיים וזרועות). הטיפול ארוך הטווח עשוי להיות מוגבל במקרים מסוימים עקב הפרעות התנהגות נגרמות עקב הטיפול בסטרואידים, שנצפים לעתים קרובות - עצבנות יתר וכו'...


מקור המחקר:

Expert Opin Emerg Drugs. Author manuscript; available in PMC 2013 Jun 1.

Published in final edited form as:

Expert Opin Emerg Drugs. 2012 Jun; 17(2): 261–277.

doi:  10.1517/14728214.2012.691965

ניוון שרירים דרכי טיפול שונים

ניוון שרירים (Muscular dystrophy או בקיצור: MD) הם קבוצה של מחלות גנטיות, המעורבות חולשת וניוון הדרגת של שרירים השולטים בתנועות. בהמשך גם בשריר הלב והשרירים אחרים, כמו גם איברים אחרים, מושפעות. ישנם 9 סוגים שונים של ניוון שרירים.

ניוון שרירים מיוטונית (Myotonic Muscular dystrophy) היא הצורה הנפוצה ביותר בקרב מבוגרים, בעוד שניוון שרירים דושן (Duchenne Muscular dystrophy) היא הצורה הנפוצה ביותר בקרב ילדים (המשפיע לרוב המכריע בבנים). חלקם למחלות קשות בלידה שיכולות להוביל למוות מוקדם.

סימנים וסימפטומים בניוון שרירים

ניוון שרירים מיוטונית (המשפיע מבוגרים) מלווה אחד או יותר מהסימנים הבאים:
שרירים רפויים לאחר התכווצות.
החולשות של שרירי הפנים, הידיים והרגליים, והשרירים המשפיעים דיבור ובליעה.
התקרחות אצל גברים ונשים.
ליקוי מנטאלי.
בעיות נשימה.
הפרעות לב בבגרות המוקדמת.

למרות שדושן ניוון שרירים קיים כבר בלידה, סימנים ותסמינים בדרך כלל אינם מופיעים עד שילד מגיע לגים 3 עד 5 שנים. הם כוללים:
תנועות מוטוריות מושהות.
נפילות רבות.
קושי ריצה, קפיצה, ולקום ממצב ישיבה או שכיבה עמדה.
שרירי שוקיים גדולים (היפרטרופייה).
חולשה בגפיים התחתונות.
ליקוי קוגנטיבי לעיתים.
ליקוי התפקוד הלב.
קשיי נשימה והפרעה כרונית של שריר הלב המתפתח במהלך גיל ההתבגרות,
בדרך כלל לאחר הפרט הופך מרותקת לכיסא גלגלים.

מה גורם לניוון שרירים?

ניוון שרירים נגרם ע"י מוטציות גנטיות שאינן פרטניים לכל צורה של מחלה.
זוהי מחלה X-linked, אמהות הן הנשאיות של המחלה.

בשני שליש ממקרים של ניוון שרירים, לאדם יש היסטוריה משפחתית. בשליש מהמקרים, אין היסטוריה משפחתית.

אם יש לך תסמינים של ניוון שרירים, הרופא שלך יאבחן, גם בבדיקות מתוחכמות, כגון:
בדיקות מעבדה, כגון: רמות CPK בדם.
ביופסיה של השריר.

תכנית הטיפול לניוון שרירים

מטרת הטיפול היא לשמור על הבריאות גופנית ורגשית האופטימלית של האדם ע"י מניעת מומים למשל מעמוד השדרה. המאריך את היכולת ללכת. רופאים עשויים להציג סיוע לפי הצורך, ופיזיותרפיה לכל חיים היא הכרחית. ייתכן שיהיה עליך להסתייע המכשירים אורתופדיים העשויים להיות נחוצים לתמיכה.
הידרותרפיה, כגון: אמבטיות גיגית, בריכה, עשויה לעזור לשמור על טווח תנועה מלא משותפת.
פיזית, תעסוקתי, נשימה, טיפול בדיבור עשויים גם לעזור לחולים לאזן  את הסימפטומים של ניוון שרירים.
רופאים מסוימים ממליצים פעילות אירובית submaximum, במיוחד במהלך המוקדם של המחלה.

טיפולים תרופתיים לניוון שרירים
הרופא שלך עשוי להתנות את התרופות הבאות:
פניטואין, כינין, procainamide, להרפיית שרירים מושהה בניוון שרירים מיוטונית.
הגלוקוקורטיקוסטרואיד - פרדניזון, בכדי לשפר את כוח השרירים בדושן ניוון שרירים (כל גם שמירה על גב זקוף ומניעת עקמת - סקוליוזיס וקיפוזיס).
אנשים מסוימים עשויים להיתקל בבעיות התנהגותיות, כגון: היפראקטיביות, במשך כמה שעות לאחר הטיפול תרופתי.

ניתוחים אחרים לניוון שרירים
ניתוח יכול לעזור לחלק מהאנשים הסובלים מניוון שרירים.
ניתוח בעמוד השדרה לתקן עקמת (עקמת של עמוד השדרה).
Tenotomy לשחרר את שרירי השוקיים - contractures (מתנוחות מכאיבות של המפרקים) של ירכיים, ברכיים, גיד אכילס, שנמצא ליד האחורי של כף הרגל.

טיפולים משלימים ואלטרנטיביים לניוון שרירים
תכנית טיפול מקיפה עבור MD עשויה לכלול מגוון של טיפולים משלימים ואלטרנטיביים.
תזונה ותוספי תזונה.
טיפים תזונתיים אלה עשויים לסייע בהפחתת סימפטומים:
נסה לצמצם אלרגנים במזון אפשריים, לרבות חלב, חיטה (גלוטן), תירס, סויה, חומרים משמרים ותוספי מזון. אולי כדאי לבדוק רגישויות למזון.
אכלו מזונות נוגדי חמצון, לרבות פירות (אוכמניות, דובדבנים, ועגבניות) וירקות (כרוב, תרד, פלפל).
המנעו ממזונות מזוקקים, כגון: לחם לבן, פסטות, וסוכר.
להשתמש בשמנים בריאים במזונות, כגון: שמן זית או שמן קוקוס.
לצמצם למינימום האפשרי את אכילת חומצות שומן טרנס, המצויים במזונות מעובדים, כגון: עוגיות, קרקרים, עוגות, צ'יפס, טבעות בצל, סופגניות, מזון מעובד, ומרגרינה.
הימנעו קפה וממריצים אחרים, אלכוהול וטבק.
לשתות 6 עד 8 כוסות מים ביום מסוננים רצוי באוסמוזה הפוכה בכדי לנטרל שתיית מתכות כבדות ורעילות, כעופרת, אלומיניום ועוד...
תרגיל קל, ואם אפשר, 5 ימים בשבוע.
אתה יכול להתייחס חסרים תזונתיים עם התוספים הבאים:
אומגה 3 חומצות שומן: כגון שמן דגים, פעמים ביום, כדי לעזור להפחית את הדלקת לשפר את החסינות. שמן דגים עלולים להגביר דימום אצל אנשים רגישים, כגון: לאלו המשתמשים בתרופות-לדילול דם (כאספירין).
מולטי-ויטמין היומי: המכיל את ויטמינים נוגדי חמצון A, C, E, ויטמינים B ומינרלים, כגון: מגנזיום, סידן, אבץ וסלניום.
סידן וויטמין D, לתמיכה של שרירים וחולשה השלד.
קואנזים Q10: עד 200 מ"ג, לתמיכה נוגדת חמצון, חיסון, ושרירים. קואנזים Q10 עשויים לקדם קרישה מעט כך שהוא עשוי להפריע תרופות מדללות דם, כמו וורפרין (קומדין), ואספירין, בין יתר.
N- אצטיל ציסטאין: 200 מ"ג ליום, עבור אפקטים נוגדי חמצון.
אצטיל-ל-קרניטין: 500 מ"ג ליום, עבור פעילות מגן נוגד חמצון ושרירים. קיים חשש מסוים כי אצטיל-ל-קרניטין עשויה להפריע הורמון בלוטת התריס, וכי זה לא יכול להיות מתאים לאנשים שיש להם היסטוריה של התקפים. לדבר עם הרופא שלך. אצטיל-ל-קרניטין עשויה להגדיל את ההשפעות של תרופות הרזיה הדם, כגון: קומדין (קומדין), אספירין, ועוד.
חומצות אמינו: לרבות גלוטמין וארגינין להגנה על  השרירים.
תוסף פרוביוטי (המכיל אסידופילוס לקטובצילוס): 5 עד 10 מיליארד CFUs (יחידות המושבה להרכיב) יום, לשמור על בריאות מערכת העיכול והמערכת החיסונית.
קריאטין: בעת הצורך עבור חולשת ופורוק שרירים. תרופות כליות מסוימות עשויות ליצור אינטראקציה עם קריאטין. לדבר עם הרופא שלך כדי לוודא הכליות שלך בריאות מספיק כדי להתמודד עם השלמות של קריאטין, ולקבוע את הכמות המתאימה של קריאטין. הרופא עשוי רוצה לפקח על תפקוד כליות מעת לעת.
L-theanine: 200 מ"ג, 1 עד 3 פעמים ביום, עבור תמיכה במערכת העצבים.

צמחי מרפא לניוון שירים
צמחי מרפא הם דרך אחת לחזק את מערכות הגוף. כמו בכל טיפול, כדאי להתייעץ עם הרופא לפני תחילת כל טיפול. אתה יכול להשתמש עשבי תיבול כמו תמציות יבשות (כמוסות, אבקות, תה), glycerites (תמציות גליצרין), או חליטות (תמציות אלכוהול). אלא אם צוין אחרת, לעשות תה עם 1 כפית. עשב לכוס מים חמים. תלול מכוסה 5 עד 10 דקות לריקוע או פרחים, ו -10 עד 20 דקות עבור שורשים. לשתות 2 עד 4 כוסות קפה ביום. הנך רשאי להשתמש חליטות לבד או בשילוב כאמור.
תה ירוק (Camellia sinensis) תמצית תקנית: 250 עד 500 מ"ג ליום, עבור אפקטים נוגדי חמצון והמערכת החיסונית. השתמש במוצרים ללא קפאין. בנוסף, אתם יכולים להכין תה מן העלה של צמח זה.
רודיולה (רודיולה rosea) תמצית תקנית: 100 עד 600 מ"ג ביום, במשך נוגד חמצון, נוגדת סטרס, ופעילות חיסונית.

הוֹמֵיאוֹפָּתִיָה לניוון שרירים
מחקרים מעטים בחנו את היעילות של תרופות הומיאופתיות ספציפיות. הומיאופת מקצועית, לעומת זאת, עשויה להמליץ ​​על אחד או יותר מהטיפולים הבאים בניוון שריר מבוססת על הידע שלו או שלה וניסיון הקליני. לפני שהם רושמים תרופה, הומאופתים לקחת בחשבון סוג חוקתי של אדם, כולל איפור פיזי, רגשי, רוחני שלך. הומיאופת מנוסה מעריך את כל הגורמים הללו בעת קביעת הסעד הראוי ביותר עבור אדם ספציפי. סעד לכלול:
Arnica: להקלה מכאב שרירים או התכווצות
Calcarea קרבוניקה: על התכווצויות של גפיים תחתונים, במיוחד אלה הסובלים מעודף משקל ובקלות מצונן
phos מגנזיה: עבור כאבי שרירים והתכווצויות עם התכווצויות וכאבים קשים.


עיסוי רגיל חשוב להפחתת התכווצויות ועוויתות שרירים.

סיבוכי פרוגנוזה / אפשריים בניוון שרירים
התחזית עבור אנשים עם ניוון שרירים משתנה, בהתאם לסוג וחומרת המחלה. במקרים קלים, המחלה עלולה להתקדם לאט, והאדם יכול להיות אורך חיים נורמלי. במקרים חמורים יותר, יש התקדמות בולטת יותר של חולשת שרירים, נכות תפקודית, ואובדן היכולת להגיע ממקום למקום.
חשוב לציין שרוב המקרי המוות, באנשים עם ניוון שרירים ניגרמות עקב:
זיהומים, בעיות נשימה, אי ספיקת לב. לכן יש לנשות ולאזן את המצב!.
לכן אנשים הסובלים מניוון שרירים כדי לעבור בדיקות:
אלקטרוקרדיוגרפיה, תפקד ריאתי, צילומי חזה (מדי שנה?!), יחד עם בדיקות כדי לפקח פונקצית הבליעה.

ניוון שרירים ותזונה

ניוון שרירים - תזונה לתמיכה במערכת השרירים

שאלה: האם תזונה מסויימת עשויה לגרום לניוון שרירים?
התשובה בקצרה היא: כן!. תזונה לקויה, וכל הפרעה הנגרמת כתוצאה מתזונה לקויה...  בתוך ה"מרק" הרגשי קל יותר להיתפס ולהאשים מום המולד של תינוק בתזונה לקויה של האם. השאלה אם מום מולד הוא תוצאה של גנטיקה או גורמים סביבתיים או גם וגם?!. האם מייצג רק בתורשה של תינוק מתפתח. למעשה כל תא בודד אצל תינוק הוא התוצר של הוראת ה- DNA המועברות בירושה. אך כל תא ותא בתינוק היא גם תוצר של בתזונת האם.

ארוחת תזונתית בתורשה

ביציות אנושיות נוצרות בשלב העוברי של החיי הנקבה. במילים אחרות, כל הביציות באישה עצמה נוצרות למעשה תוך שהיא מפתחת בתוך האמא שלה, לפני שהיא עצמה נולדה!. משמעות הדבר היא שמה שסבתא שלך אכלה תרומה משמעותית לאנטומיה שלך.
כלומר דבר הנראה כבעיה גנטית גרידא, עשויה למעשה להיות מגורמים תזונתיים ברובם!. ניתן לקרוא לזה "ארוחת תזונתית בתורשה". אין זה אומר שבעיה המגיעה מחוץ לרחם, היא בעיה גנטית ורק גנטית. מדע ידוע מזה עשרות שנים שמומים רבים הם תוצאה ישירה של מחסור בויטמין ספציפי.

למשל, ספינה ביפידה, כיום ידוע שעשויה להיגרם עקב מחסור של חומצה פולית (פולאט). וכאן ניתן להעשים את תעשיית עיבוד המזון, ש"מנקה" את המזון מויטמינים מקבוצת B קומפלקס.

בניגוד לספינה ביפידה, ניוון שרירים יכולה להיות הפיכה. עם זאת, ניוון שרירים כמעט בוודאות לא עניין של תת תזונה פשוטה, שכן לעתים קרובות לא מגיבה לטיפול מזין במינון נמוך. אך יכולה לפעמים להגיב לטיפול מזין במינון גבוה, כך לפחות תוענים ברפואה האורטומולקולארית, קוראים לזה מחלה "genetotrophic".

GENETOTROPHICS

יחסי הגומלין החשובים בין אוכל והגנים נקראו תחילה "genetotrophic concept" ע"י ד"ר רוג'ר ג'יי וויליאמס, PhD. וויליאמס, שגילה את החומצה פנטותנית (B-ויטמין), הסביר בספריו ומאמרים מדעיים כיצד ניתן להתגבר ביעילות עם תזונה אופטימלית על מומים מולדים. (http://www.doctoryourself.com/biblio_williams.html).

במחלות genetotrophic, פגם גנטי ומוביל לנכות תזונתית. כדי לפצות על כך, הגוף דורש זמינות בכמויות גדולות יותר מהכמויות הנורמליות של חומרים מזינים (אחד או יותר) של הגן הפגוע, בכדי לבטא את עצמו בהצלחה.

לכן אדם מסוים, צריך יותר מצריכת ויטמין או גורם תזונתי מסויים בהשוואה לצריכה הנורמלית, שאגב אינן מספיקות די הצורך לתפקוד נורמלי. ניתן לדמות זאת: לאדם שלא שתה כל היום (והוא מאוד צמא) ולתת לא כפית אחת של מים בלבד!

קו-אנזים Q10 לניוון שרירים

קואנזים קיו 10, (umbiquinone או בקיצור: CoQ10) מצוי בכמויות זעירות מאוד במזונות השונים. רוב האנשים הצעירים מייצרים בגופם CoQ10, אך כנראה שילד צעיר הסובל מניוון שרירים יכולת היצירה נמוכה בהשוואה לדרישות גופו עקב המחלה.

כבר ידוע ששריר הלב מפיק הטבה רבה מתוספת של CoQ10, וכתוצאה מכך שיפור במקרים של אי ספיקת לב ואף במחלות של שריר הלב (cardiomyopathy). ונציין כי שריר לב ושרירים בגופנו בשלד אינם שונים כל כך. יתר על כן, Folkers כתב ש:

"מחלת לב נפוצה כמעט בכל צורה של מחלות שרירים, כגון: ניוון שרירים ומיופתיה"... הרציונל של המשפט הזה התבסס על מיופתיה במיטוכונדריה, אשר נחוצים אנזימי נשימה, ונוכחותו הידועה של CoQ10 בנשימה התאית. הנ"ל מעידים כי הפונקציה בשריר הלב לקויה בחולים הסובלים מחלת שרירים, כך גם בתפקוד שרירי השלד. את שניהם ניתן לשפר ע"י טיפול בתוספת של CoQ10.

ה- CoQ10 חיוני ביותר לתאי השרירים, המעורב בבקרה על הליך הצמיחה, ייצור אנרגיה ברמת התא, ופונקציות חיים חיוניים אחרים, לכן דבר זה מצדיק התייחסות מיוחדת עבור אנשים הסובלים מניוון שרירים.

במחקרים מבוקר פלצבו, כפול סמיות, נמצא כי מתן של 100 מ"ג קו-אנזים Q10 מדי יום גרם לשיפור הביצועים הגופניים, זאת בחולים הסובלים מניוון שרירים. במבט לאחור, כתבו החוקרים, מינון של 100 מ"ג היה נמוך מדי אם כי יעיל ובטוח. אך אפילו במינון נמוך זה, המסקנה שלהם הייתה שכדי מאוד לחולים הסובלים מניוון שרירים וכיוצא באלה, מחייב תוספת של Q10 בצריכה יומים ללא הגבלת זמן.

אני טוען שמינון של 300-600 מ"ג ליום יהיה מינון אפקטיבי יותר, במיוחד עבור הסובלים מניוון שרירים.

ויטמין E וניוון שרירים

כמו ה-CoQ10, ויטמין E הוא נוגד חמצון. ישנה היסטוריה מדעית ארוכה, כי חומרים נוגדי חמצון גורמי תועלת יוצאת דופן לסובלים מניוון שרירים. ד"ר לינוס פאולינג כתב על ניוון שרירים, כיצד לחיות חיים ארוכים ולהרגיש טוב יותר. דבריו של ד"ר פאולינג:

הוכר לפני למעלה מחמישים שנה שצריכה נמוכה של ויטמין E מובילה לניוון שרירים, הפרעה בשרירי השלד המאופיינת בחולשה דומה לזו הנגרמת ע"י מחסור בויטמין C (המחקרים על ויטמין E וניוון שרירים Pappenheimer;...1948) מספר סוגים של ניוון שרירים תורשתיים ידועים, ואין טיפול ספציפי המומלץ בעבורם, מחלת מיאסטניה גרביס המטופלת ע"י מעכבי cholinesterase, סטרואידים, והרחקה כירורגית של בלוטת התימוס. והרשויות הרפואיות אינן מזכירות בערך אפשרי של תוספת ויטמינים בשליטה על מחלת ניוון שרירים. הראיות על מעורבותם של ויטמין E ויטמין C, כמו גם ויטמיני B6 ואחרים בתפקוד השרירים עולות כי צריכה אופטימלית של חומרים מזינים אלו, צריכה להיות בעלת ערך לחולים.

למעט המחקרים על ה-CoQ10 שבסימוכין הצהרתו של ד"ר פאולינג לפני 20 שנה. מצאתי מספר מחקרים, אחד עם 15 מטופלים באמצעות ויטמין E וסלניום שדיווחו על הטבות "קלה". אני חושב שהיו מתקבלים תוצאות טובות יותר אם היו משתמשים במנות גדולות יותר של סלניום וויטמין E, וכמובן רק בצורה הטבעית של ויטמין E.

מחקר שניתן כ- 600 מ"ג של ויטמין E וכמות גבוהה של סלניום (4,000 מק"ג Na2SeO3), אשר קיבלו תוצאות טובות מאוד בכל חמשת המטופלים שנחקרו. כך נמצה: שיפור כוח האחיזה שלהם..., שניים הצליחו לשבת על העקבים שלהם ולקום, חולה אחד יכל ללכת על קצות אצבעותיו, אפשר עכשיו לקום משכיבה על הרצפה ללא שימוש כיסא ושני חולים שיפרו היכולת הפיזית שלהם... וכל זאת כאמור ללא תופעות לוואי שנצפו.

מדוע אין מחקרים חדשים, בקנה מידה גדול של טיפול בויטמין E במינון גבוה סלניום? בגלל טיפול ללא תרופות אשר גורם לחברות התרופות להתעלם, וכתוצאה מכך נותר בלתי מקודם ובלתי ידוע לציבור הרופאים. ונציין כי אין כסף במוצרים שלא ניתן לרשום אותם בפטנט.

מדענים יודעים את תפקידו של סלניום או ויטמין E במניעת בניוון שרירים בתרנגולות, בקר או עגלים, כבשים או טלאים. מה שפועל בעגלים צריך, אולי?!, להיות מיושם באופן סביר לאנשים.

ואולם, למרות ההיסטוריה הארוכה והיקרה של מחקר על ניוון שרירים באדם, רק חלק קטן מאוד כלל תוספת של ויטמינים. במהדורה השלישית של ויטמינים ברפואה, Bicknell and Prescott מספקת סקירה יסודית של הספרות בדפים 612-619 ו- 635-641. יש עדויות רבות לכך המחלה היא חוסר יכולת של רקמת השריר לנצל ביעילות ויטמין E. אני נותן לכם את הציטוט הבא:

"התנוונות שרירים מוזרה בניוון שרירים יכולה להיווצר בחיות הנגרמת רק ע"י חוסר של ויטמין E בניוון שרירים.  הדבר מוכיח שזה ניוון משונה. המפתח לריפוי של ניוון שרירים הוא ויטמין E. (ראה: Rabinovitch R et al (1951) Neuromuscular disorders amenable to wheat germ oil therapy. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 14:95-100.)

ויטמין E סינתטי לא יעבוד. בעמודים 643-644 של ויטמינים ברפואה, DL-אלפא טוקופרול ("ויטמין E" סינתטי) מתואר כחסר ערך. זה חייב להיות בצורת "D-אלפא" טבעית, במיוחד הכולל תמהיל שלם של כל הטוקופרולי (tocopherols) הטבעיים, ורצוי עם לחם מחיטה מלאה טרי, נבט חיטה, או שמן נבט חיטה. (עמ '645).

ניוון שרירים מתוארים קל בילדים ניתן לרפא, עם הטיפול בויטמיני B ןויטמין C (עמ '644).

אולי ההתגלות המדהימה ביותר של כל הנ"ל לימוד רפואי זה נכתב בשנת 1953. האם ניוון שרירים השתנה בחמש וחצי עשורים?.

סלניום וניוון שרירים

סלניום הינו מינרל חיוני הפועל בשיתוף פעולה הדוק וסינרגיסטי עם ויטמין E,  מסייע לגופנו להפיק תועלת רבה יותר מהויטמין. שותפות ביוכימית חשובה - סינרגיה, פועלת רק אם שני החומרים המזינים נמצאים. אפילו סלניום במינון נמוך יחסית של כ- 100 עד 300 מיקרוגרם (מק"ג) ליום, בכדי להגן על התאים והממברנות שלנו מפני התחמצנות מזיקים באמצעות האנזים גלוטתיון פרוקסידאז (glutathione peroxidase), המכיל סלניום ומנגן, המצויים בכל תאי הגוף.

יש לציין כי הרמות בדם של סלניום מופחתים בחולי ניוון שרירים. ניוון מיוטונים (Myotonic) שריר עם טונוס ירוד, ויתר הסימפטומים העיקריים שלה (כולל ניוון שרירים) ניתן לרפא או למנוע בחיות ע"י תוספת סלניום.
(Werbach M. (1988) Nutritional Influences on Illness, New Canaan, CT: Keats, p 310-311. A more recent version of this excellent book is reviewed at http://www.doctoryourself.com/werbach.html .)


המינרל סלניום, נמצא בשמרים תזונתיים (או שמרים של בירה), פירות ים, קטניות, דגנים מלאים, מוצרים מן החי, וירקות. עם זאת, מזון אילו מקור אמין לסלניום, היות ותכולת הסלניום בדומה יתר המינרלים באדמה יקבע את תכולת הסלניום באותו המזון שנאכל, ותכולת הסלניום בקרקעות משתנה ברחבי הארץ.

עבור אנשים בריאים בדרך כלל, מנת יתר של סלניום אפשרית היות וכופנו יכול להפרישה. אל אנו צריכים לזכור כי במחקר Orndahl שצוטט לעיל, בחולים הסובלים מניוון שרירים, הראו שיפור עם מינון יומי של עד 1,400מק"ג סלניום היסוד על פני תקופה של כמעט כשנתיים. ויש לציין כי הרעילות היא בבירור לא בעיה רצינית - לפחות בעבור חולים אלו.

לציטין וניוון שרירים

לציטין הוכח כמשפר את התגובה הטיפולית כאשר נכללים עימו יחד תוספת ויטמין E. זהו ככל הנראה בשל העובדה כי לציטין מכיל כמות גדולה של כולין, אינוזיטול ופוספוטידיל, אשר מפחיתים creatinuria בחולי ניוון שרירים. המינון בשימוש יומיומי הוא כ-20 גרם, שזה כשלוש כפות ליום בקירוב.


מולטי ויטמין
סידן נוזלי (600 מ"ג)
ויטמין E נוזלי (150 i.u.)
לציטין סויה (1-2 כפיות)
זרעי פשתן ושמן נבט חיטה - כאשר יכול להיכנס מזונות, לחם בננה, יוגורט, וכו '
קו אנזים Q10
סלניום
ויטמין C
הצמח גינקו-בילובה
4,000 MSM מ"ג
20 גרם חלבון מי גבינה
8000 מ"ג L-Glutamine
1,500 מ"ג L-Arginine
קריאטין

כורכומין ומניעת פירוק שרירים

כורכומין ומניעת פירוק שרירים - תפקיד חדש עבור תרופה הישנה?

אלח דם, חבלה חמורה, וסרטן כולם משויכים עם עלייה באובדן מסת השרירים.
פירוק השרירים במצבים אלה נגרם בעיקר ע"י הפרשת חומרים הגורמים לפירוק רקמת חלבון (proteolysis) גדולה, לפחות בחלקו המצב מוסדר ע"י NF-kB.

למרות ההתקדמות האחרונה בהבנת מתווכים מנגנונים מעורבים בפירוק שרירים, יעיל וטיפולים מקובלים שלפיה ניוון שרירים ניתן למנוע או לעצרו עדיין חסרות. לכן בודקים ראיות שנעשו לאחרונה והראו כי כורכומין (diferuloylmethane), מרכיב של התבלין כורכום, עשוי למנוע אובדן של מסת שרירים במהלך אלח דם endotoxemia ועלול לעורר התחדשות שרירים לאחר פציעה טראומטית.

כורכומין מצוי כחלק מהרפואה המסורתית באסיה כבר מאות שנים, זאת בעיקר בגלל תכונותיו האנטי דלקתיות.
מחקרים מראים כי עיכוב של NF-kB הוא אחד המנגנונים שבאמצעותם הכורכומין גורם להשפעות אנטי-דלקתיות.

ויש לומר כי הכורכומין הוא נגיש, זול, ואינו רעיל אפילו במינונים גבוהים, לכן עשוי להציע שיטת טיפול חשובה למניעת וצימצום פירוק שרירים ופציעות.
עם זאת, יצוין שההשפעות האנטי קטבוליות בשרירים של כורכומין אינן מקובלות, ולכן יש צורך ביותר מחקרים, בכדי להוסיף ולבדוק את תפקיד הכורכומין במניעת וטיפול פירוק שרירים.

מקור המחקר: Nutrition. Author manuscript; available in PMC 2012 Jan 14.

כורכומין (diferuloylmethane) המרכיב בתבלין הכורכום (Curcuma longa) והאחראי לצבע הצהוב של הקארי. רשימת המחלות שהכורכומין מטפל בהן נעשתה ארוכה וכוללת מחלות בדרכי הנשימה, הפרעות בפעילות הכבד, אנורקסיה, שיגרון, הצטננות וסינוסיטיס. כמו כן, מסייע לריפוי פצעים, אך משמש גם כטיפול אנטי-דלקתי ואנטי-סרטני.

מספר מחקרים שנערכו לאחרונה התמקדו המנגנונים שבאמצעותם הכורכומין גורם להשפעות מועילות. בפרט, מנגנונים וההשפעות האנטי-דלקתיות של כורכומין נבדקו. מנגנונים אלה כוללים עיכוב של פעילות NF-kB, לפחות בחלקו המשקף עיכוב של פעילות קינאז (IKK). עיכוב של פעילות NF-kB היא בעלת עניין מיוחד עבור הפוטנציאל השימושי בכורכומין בטיפול למניעת פירוק שרירים.
המנגנון חשוב עבור מצב בן ישנה אובדן מסת שריר היא הפעלת NF-kB. מנגנונים אחרים שבאמצעותם כורכומין גורם להשפעות נוגדות דלקת כוללות הפעלה של התגובה לשוק חום, עיכוב פעילות קינאז p38, היווצרות רדיקלים חופשיים חמצן, ומניעת ייצור ולשחרר ציטוקינים.

בתנאים רגילים, ישנו איזון בין סינתזת החלבון ופירוק השרירים, הבעיה נוצרת כאשר האיזון הנ"ל מופר. לפירוק שרירים הינו בעיה קלינית משמעותית בחולים עם מצבים קטבולי שונים, לרבות אלח דם, איידס, ופציעות קשות, אי ספיקת לב, סרטן, ומצבי רעב.
ישנן  ראיות לכך שבניוון שרירים בתנאים אלה משקפים בעיקר פירוק מוגבר של חלבוני myofibrillar. למרות בעיכוב בסינתזת החלבון העשויה גם לתרום לאובדן החלבונים בשרירים. פירוק חלבון מוגבר גורם המנוון את השרירים.

למרות התקדמות משמעותית בעשורים האחרונים בהבנתנו את מתווכי מנגנונים מעורבים בניוון שרירים, עדיין אין טיפול יעיל, מקובל הניתן למצבים קטבוליים בשרירים. חוסר טיפול מקובלים במצבי פירוק שרירים מתבטא במספר רב של טיפולים שונים שהוצעו במחקרים האחרונים, לרבות הורמונים אנבוליים (סטרואידים אנאבולים), קריאטין, חומצות אמינו מסועפות שרשרת (BCAA), וגורמים הפועלים כנגד מיוסטטין (הגורם לפירוק שרירים). רבים מהטיפולים הנ"ל עשויים להיות יקרים, הם עדיין ניסיוניים, וכנראה שניצטרך להמתין לניסויים קליניים.

תוספי תזונה לדושן ניוון שרירים

כעת נסביר אילו תוספי תזונה דרושים לחולי דושן ניוון שרירים, כמובן בשילוב תוכנית תזונה אישית (בהתאמה אישית), כך גם על תוספי התזונה והמינונים צריכים להיות תחת פיקוח רפואי ובהתאם לפרט.

אן-אציטיל-ציסטאין וקרנוזין לניוון שרירים

אז בראש ובראשונה לרוב כדי לפתוח את הבוקר עם חומצות האמינו אן-אציטיל-ציסטאין (NAC) וקרנוזין. זאת הטענה שלאחר צום הלילה רמות חומצות האמינו בזרם הדם בגופנו ברמה נמוכה מאוד, ולכן העומס או "פקק התנועה" בזרם הדם נמוך ביותר, כך ניתן לדמות זאת לנסיעת רכב בשעות הפקקים, בהשוואה לכבישים "פתוחים".

אז למה זה חשוב? היות וחומצות האמינו מתחרות האחת עם השנייה בכל מני תהליכים, לרבות הספיגה ממערכת העיכול לזרם הדם ומשם לרקמות היעד וכו'... לכן נטילה של חומצת אמינו אחת על קיבה ריקה, תסייע לנו לקלוט אותה ממערכת העיכול בצורה מהירה ויעילה לזרם הדם ומשם אל רקמות היעד.


איך עוזרת לנו חומצת האמינו אן-אציטיל-ציסטאין למצב ניוון שרירים?
סטרס חמצוני הוא גורם המגביר נמק בשרירי השלד בדושן ניוון שרירים. וכאן נכנסת לתמונה אן-אציטיל-ציסטאין שביכולתה לצמצם את הנזק הנ"ל, ועקב כך לצמצם את הנזק לחלבוני השרירים - עקב החמצון. למחקר אודות אן-אציטיל-ציסטאין וסטרס חמצוני בניוון שרירים. כמו כן, מסייעת לעליית נוגד חמצון תוך תאי חשוב - גלוטתיון.
ישנם מחקרים שהראו כי אן-אציטיל-ציסטאין מסייעת להקטין את הירידה בכוח והנזק לשרירים. כך גם נמצא, כי ה-NAC מורידה את רמות-α TNF ומגנה על שריר הסרעפת כנגד נמק.

איך עוזרת לנו חומצת האמינו קרנוזין לניוון שרירים?

הרקנוזין הוא למעשה די-פפטיד, כלומר מורכבת מחיבור של שתי חומצות אמינו (בטא-אלנין-אל-היסטידין). ריכוז הקרנוזין גבוה מאוד בשרירי השלד ובשריר הלב (גם באיזורים נוספים). אך לא כך הדבר בקרב חולי דושן ניוון שרירים, לכן תוספת עשויה להגביר את הריכוזו התוך תאי בשריר, כלומר "לתקן את החסר". 

אך זאת לא הסיבה היחידה שלחולי דושן כדי לצרוך תוספת של קרנוזין!. הקרנוזין עשוי לצמצם את תופעות הלוואי של תרופות שונות לתפקודי הכבד, והריי ידוע כי ה"טיפול" כיום למחלת דושן ומחלות ניוון שרירים נוספות הוא בסטרואידים ותרופות נוספות אשר עשויות לפגום בתפקודי הכבד והכליות. כמו כן, יש לציין כי הכבד והכליות הם מסייעים לגופנו להיפטר ו/או לנטרל רעלים שונים. 

חשוב לומר גם שהקרנוזין בעל השפעה נוגדת חמצון בדומה לחומצת האמינו אן-אציטיל ציסטאין, למרות שהאחרונה יעילה יותר - כך לפחות דעתי האישית!. 

ניוון שרירים וקו אנזים Q10

קו אנזים Q10 הנקרא גם Ubiqinone, הינו נוגד חמצון, החיוני ליצירת אנרגיה בתאי גופנו, מצוי בריכוז גבוה ביותר באופן טבעי בשריר הלב, במוח, בכבד ובכליות. מכאן ניתן להבין שהקו-אנזים קיו 10 חיוני ביותר לשריר הלב!. 

קו אנזים Q10 חיוני בעיקר למקרים של אי ספיקת לב ואפילו קרדיומיופתיה (מחלה של שריר הלב). שריר הלב ושרירים משורטטים (שרירי השלד, שרירים רצוניים) הם לא כל כך שונים. ונציין כי מחלת לב הינה נפוצה כמעט בכל סוג של ניוון שרירים ומיופתיה.

מרבית המקרים טוענים כי מינון מומלץ למחלת דושן הינו כ- 300 עד 600 מ"ג ליום, כשמדובר על הקו אנזים Q10 ה"רגילים" מהדור הישן. או כיום שישנה את הצורה הפעילה ביולוגית יוביקווינול (Ubiquinol), אשר יעילה כפי-6 יותר! המינון כאן הינו 50 עד 100 מ"ג ליום - אני לרוב ממליץ על 100 מ"ג ליום. 

חשוב להבין כי קו אנזים Q10 כתוסף תזונה מגיע במספר צורות עקריות, ויש לבחור את הצורה היעילה ביותר (עקב ספיגה אופטימאלית וניצול מוגבר ע"י הגוף) כך לפחות למחלות ניוון שרירים לסוגיהם השונים!.

להלן סקירה קצרה של סוגים שכיחים של קו אנזים Q10:...

1. כמוסה צמחית המכילת את הקו אנזים Q10 בצורת אבקת יבשה, היות ומסיסות הקואנזים הינה בשמן יש לצרוך את התוסף עם מזון המכיל שומן, ואציין כי התוסף הנ"ל בעל יעילות ספיגה ירודה.

2. כמוסת סופטג'ל (Softgel) מכילה את הקו אנזים Q10 בצורה שומנית, כך מתאפשרת ספיגה אופטימלית יותר, כך לפחות ממערכת העיכול.

3. טכנולוגיית הננו-נוטרי (Nutri-Nano), כלומר בשיטת הננו-טכנולוגיה (טכנולוגיה ממוזערת ביותר). תכולת הקו אנזים Q10 בצורת מעטפת ייחודית ההופכת את חלקיק השמן למסיסי מים ובכך בניגוד לאחרות מסייעת לספיגה אופטימאלית יותר - מהירה וטובה בגופנו. כך מתאפשרת זמינות ביולוגית גבוהה יותר.

4. נגזרת יוביקווינול (Ubiquinol), היא למעשה צורה מחוזרת של הקו-אנזים Q10. כלומר נגזרת העוקפת את תהליך המרת היוביקווינון (ubiquinone) ליוביקווינול (ubiquinol) בגופנו, וכך מספקת קו-אנזים Q10 פעיל המוכן מראש ללא צורך בהמרה נוספת בגופנו - הצורה היעילה ביותר! בדומה לקואנזים בטכנולוגיית הננו-נוטרישן. יש לציין כי הפטנט של חברת KANEKA Q10™) Kaneka Corporation), והדבר צריך להיות רשום על המארז. 

ניוון שרירים ותמצית תה ירוק

תמצית תה ירוק המכילה את הרכיבים הפעילים: פוליפנולים, EGCG וקטכינים, הינם נוגדי חמצון אשר מסייעים למצבים רפואיים שונים, לרבות מחלות ניוון שרירים. תה ירוק מגן על השרירים בעכברים הסובלים מדושן, כך הראה מחקר שפורסם ב- am j clin nutr, 2002, 75(4), 749-753 כי תמצית תה ירוק שניתנה להם עיכבה את הידרדרות השריר, בסיבי השריר המהירים - לבנים, אך לא השפיעה על סיבי השריר האיטיים - אדומים. בתרבית תאי שריר עיכבה תמצית התה הירוק תהליכי חמצון של tert-butylhydroperoxide. כך שלתה הירוק פעילות אנטי-חמצונית המגנה על הידרדרות השרירים במחלה.

ניוון שרירים ומגנזיום

מגנזיום הינו מינרל החשוב להרפיית השרירים!, וידוע שבמחלת דושן ניוון שרירים ישנו תהליך של התקצרות השרירים, האומנם ברובו עקב הליך המחלה הדלקתית, אך המצב גורם גם להתכווצות השרירים. ניתן לראות זאת תחילה שילד הסובל מדושן מדדה על קצות הרגליים, זאת כנראה עקב קיצור שרירי התאומים - השוקיים (gastrocnemius). כאמור המגנזיום חיוני ביותר להרפיית השרירים.
כמו כן, אציין כי למרבית הילדים המטופלים בפרדניזון (סטרואידים אנטי-דלקתיים), לרוב מומלץ ליטול השלמות של סידן וויטמין D, זאת בכדי למנוע את דלדול העצמות (אוסטאופורוזיס). כן זהוא מעשה נבון, אך אליה וקוץ בה, היות והמינרל סידן הינו גורם חיוני להתכווצות השרירים!.
אם כן נשאלה השאלה: אז מה לעשות? הפתרון הוא להוסיף תוספת של המינרל מגנזיום! ולא יחד עם הסידן, היות והם מתחרים על אותם אתרי הספיגה ממערכת העיכול למחזור הדם. אציין כי אותו החוק חל גם אכילת מוצרי חלב ומזונות העשירים או מעושרים בסידן!
למגנזיום יתרונות נוספים, הוא מצמצם את הנטייה לשקעת סידן ברקמות הרכות, כגון: בכליות ובדרכי השתן, כך מונע את הנטייה ליצירת אבנים בכליות וכו'...
בנוסף כשאנו מדברים על מחלות גנטיות, אז המגנזיום ומיקרונוטריאנטים אחרים חיוניים לשמור על הטלומרים (למנוע ולצמצם את התקצרותם), היות ותפקיד הטלומרים הוא בהגנה על הכרומוזומים!. עוד על הטלומרים ותזונה.

ניוון שרירים וויטמין D

כיום ישנם מחקרים רבים על ויטמין D ונחיצותו - ולא רק לבניית העצמות וניצול הסידן, אלא גם לתפקודים אימונולוגיים שונים, לרבות פעילות אנטי-דלקתית, שהריי זאת תוצאת הבעייה במחלת ניוון שרירים דושן. התגובה הדלקתית גורמת להרס תאי השרירים ובסופו של תהליך לנמק, כלומר שהשרירים הופכים לרקמה פיברוטית, בדומה לגידים שאין להם יכולת להתכווץ-ולהרפות ולאפשר את הפעילות הנורמטיבית.
בעת מתן ויטמין D ישנו הצורך לבדוק בדם?!, אך יש לומר כי כמעט למרביתנו ישנו חסר בויטמין זה. והמינון האידאלי שבעבר היה 400 IU ליום, כיום מדברים על מינון יומי של כ- 2000 IU. והצורה הכי נוחה לקבלו היא בטיפות!.

ניוון שרירים וויטמין E

ויטמין E קיים בצורתו הטבעית (D-alpha tocopherol או יחד עם תערובת הטוקופרולים) או סינתטית (DL-alpha tocopherol). אציין שויטמין E בצורתו הסינתטית פחות יעיל בספיגתו וכך גם בפעילותו הפיזיולוגית בגופנו. בטבע קיימים 8 סוגי טוקופרולים והחשובים ביותר הם: α (אלפא), β (בטא), γ (גמא), δ (דלתא).
ולא  כדי לקנות ויטמין E סינתטי למרות שמחירו זול בהרבה מצורתו הטבעית!. זאת היות ובצורתו הסינתטית העשויה ממקור - נפט, נספגת ברמה של 50% ואינה מפעילה את רוב מנגנוני הגוף כמו הצורה הטבעית.
ויטמין E מגן על הריאות מחומרים מזהמים, שומר על תאי דם אדומים מהרס-המוליזה. ויטמין E מעורב במנגנון יצירת אנרגיה בשריר הלב ובשרירי השלד (חשוב בנשימת תאים שונים, לרבות תאי שריר השלד), מרחיב כלי דם דבר המאפשר זרימה טובה יותר והפחתת יתר לחץ דם (הסטרואידים יוצרים תגובה של יתר לחץ דם, עקב צבירת הנוזלים ונתרן), מפחית רמות טרומבין ולכן מתפקד כנוגד קרישה ולכן מונע היווצרות קרישי דם, מונע חמצון ועוזר בייצור הורמוני אדרנל (מתן כרוני של סטרואידים גורם לניוון בלוטות האדרנל).

סימני חסר בויטמין E, דומים לפחות בחלקם לתופעת ניוון השרירים, כגון: המוליזה (פירוק תאי דם) ואנמיה. חולשת שרירים עד לדרגה של ניוון ושיתוק, איבוד נפח השרירים, התכווצות קולגן, משקעי שומן בשרירים, תצרוכת גבוהה של חמצן בשרירים, כלומר ירידה בתפקודם, טרשת עורקים ומחלות לב וכלי דם, ירידה בתפקוד בלוטות היפופיזה ואדרנל.

ניוון שרירים וחומצות שומן אומגה-3

חומצות שומן מסוג אומגה-3 עשויות להשפיע על פעילות הפרוסטגלנדינים, להגביר פעילות של פרוסטגלנדין E1 שפעילותו אנטי-דלקתית ולדכא את פעילות פרוסטגלנדין E2 הפרו-דלקתי, כך למעשה ניתן להפחית את התגובה התלקתית ושיפור התפקוד החיסוני.

חומצות שומן אומגה 3 חיוניות להקלת מצבי דלקת ותסמיני מחלות אוטואימוניות. נמצא שתזונה העשירה בדגי ים צפוניים ותוספי תזונה המכילים אומגה 3 משפרים את האיזון של חומצות השומן ברקמות, מעלים את רמת החומרים נוגדי הדלקת בגוף ומורידים את זו של החומרים מלבי הדלקת, כמו: טרומבוקסן B2, פרוסטגלנדין E2, אינטרלוקין-1 וחלבון מגיב C.

שומנים המעודדים את התגובה הדלקתית, הם: חומצות שומן מסוג טרנס וחומצות שומן מקבוצת אומגה 6 (למעט חומצת השומן GLA).

לעומתם ישנים כאמור שומנים בעלי פעילות נוגדת דלקת, והם: חומצות שומן מסוג אומגה-3, חומצה גמא-לינולנית (GLA), חומצות שומן מקבוצת אומגה 9 (חומצה אולאית המצויה בשמן זית). בתזונת אדם הקדמון היחסים בין חומצות השומן אומגה 6 לאומגה 3 היה 1:1 כיום היחס הוא 20:1 בקירוב. ויש לציין כי חומצה גמא-לינולנית (GLA), שייכת לחומצות השומן מקבוצת אומגה 6, אך היא בפעילותה מתנהגת בדומה לחומצת השומן נוגדת דלקת מקבוצת אומגה 3. 

ניוון שרירים וכורכומין

התבלין כורכום מכיל את הרכיבים הפעילים - פוליפנולים הקרויים גם כורכומינואידים (Curcuminoids), בהם הרכיב כורכומין (Curcumin), אשר מעניק לתבלין הכורכום את צבעו הצהוב. כמו כן הכורכום מכיל כורכומינואידים פעילים נוספים ושמם: Bisdemethoxycurcumin ו- Demethoxycurcumin. פעילות הכורכומין הינה אנטי אוקסידנטית, הכורכומין שומר על הגידים, השרירים והפרקים מפני תגובות דלקתיות.

כורכום ידוע בעיקר בשל פעילותו נוגדת הדלקת. תרופות לא סטרואידיות נוגדות דלקת (NSAIDs) מסייעות להפחתת דלקות וכאבים, באופן תיאורטי עשויות להקל על המצב הדלקתי בשרירים של חולי דושן ניוון שרירים - בדומה לסטרואיד פרדניזון. תרופות אלו בולמות את יצירת הפרוסטגלנדינים, שכאמור הם חומרים מעודדי דלקת שגופנו משחרר. התרופות הללו אמנם בולמות את הייצור של פרוסטגלנדינים "רעים" (COX-2) שגורמים לתגובה הדלקתית, אך אליה וקוץ בה, הן בולמות בנוסף את הפרוסטגלנדינים ה"טובים" (COX-1). חוקרים גילו שכורכום מתפקד כמעכב טבעי רב-עוצמה של COX-2. 

ניוון שרירים מולטי ויטמין ומינרל

מולטי ויטמין ומינרל חיוני לשמור על איזון מרבית הרכיבים המיקרונוטריאנטים, לרבות תוספת מסויימת של ויטמיני B קומפלקס החיוניים כקו פקטורים ליצירת אנרגיה מאבות המזון, שהריי זהו החלק הבסיסי ביותר לאנרגיית השרירים!.
כמו כן, המינרל סלניום הפועל באופן סינרגיסטי יחד עם ויטמין E כנוגד חמצון, אשר מגן על מרבית הפרקציות השומניות לרבות רקמות שרירי השלד והלב.
יש להוסיף ולומר, כי לרוב מומלץ שהמולטי-ויטמין-ומינרל לא יכיל תוספת של ברזל, היות והמינרל ברזל הינו פרקורסור של רדיקלים חופשיים, כך עשוי לעורר תגובות יתר של דלקות. האומנם המינרל ברזל האוד חיוני לבריאותנו אך בנימונים נמוכים מאוד, ובעיקר כשבדובר בילדים חולי דושן (לא בתינוקות).

לסיכום, תוספים שעשויים לסייע למחלת דושן ניוון שרירים:
1. בבוקר על קיבה ריקה או אם אכילת פרי (בעת הצורך), אן-אציטיל-ציסטאין (NAC) וקרנוזין.
באופן כללי מומלץ כפעמיים - שלוש ביום.
2. קו-אנזים Q10 הנגזר הפעילה ביולוגית יוביקווינול (Ubiquinol).
3. תמצית תה ירוק.
4. מגנזיום.
5. סידן.
6. ויטמין D.
7. ויטמין E.
8. אומגה-3.
9. מולטי ויטמין - החיוני לשמור על איזון מרבית הרכיבים המיקרונוטריאנטים, לרבות תוספת מסויימת של ויטמיני B קומפלקס החיוניים בקו פקטורים ליצירת אנרגיה מאבות המזון, שהריי זהו החלק הבסיסי ביותר לאנרגיית השרירים!.

מומלץ גם לקרוא:
ניוון שרירים רפואה אורטומולקולארית.
חסרים בויטמינים וניוון שרירים.

טוב אני חושב שמציתי להיום :-)
אם יש לכם שאלות, התם מוזמנים לשאול... כאן למטה! :-)
כן גם לך פז.

השפעת הטיפול בסטרואידים ותזונה על הפרעת שינה ואיכות החיים בחולי ניוון שרירים דושן

השפעת הטיפול בסטרואידים (corticotherapy), תזונה, הפרעת שינה על איכות החיים של חולים עם ניוון שרירים דושן.

ניוון שרירים דושן (Duchenne muscular dystrophy) היא מחלה גנטית תורשתית. 

אחד הטיפולים העיקריים עבור חולים עם ניוון שרירים דושן הינו בסטרואידים. עם זאת, שימוש ארוך טווח עלול לגרום השפעות משמעותיות, לרבות תופעות לוואי, כגון: השמנת יתר, ירידה ברמות ויטמין D, והתפתחות אוסטאופורוזיס (דלדול העצמות). 

הפרעות שינה הוא מצב שכיח בקרב חולים עם ניוון שרירים דושן, במיוחד שכיחים מצבי דום נשימה חסימתי בשינה (obstructive sleep apnea). 

יש לציין כי בקרב ילדים, דום נשימה חסימתי בשינה קשור להשמנה וירידה בריכוזו של ויטמין D.

במאמר זה המומחים שואפים לחקור את יחסי הגומלין הקיימים בין סטרואידים, השמנת יתר, דום נשימה חסימתי בשינה, ואת הסיכון לאוסטאופורוזיס. 

השערת המחקר היא כי גורמים, כגון: תזונה ושינה קשורים להשמנה ולדום נשימה חסימתי בשינה, בהתאמה.

בנוסף, שימוש כרוני בסטרואידים, השמנה, ודום נשימה חסימתי בשינה הם גורמים שיכולים להפחית את רמותו של ויטמין D בסרום, העשויה להוביל להתפתחות אוסטאופורוזיס.

לפיכך, גורמים אלו ממלאים תפקיד מפתח המשפיעים על איכות החיים של חולי בניוון שרירים דושן והתערבות בגורמים המבוססים על היבטים הנ"ל עשויים לשפר את כושר ההישרדות.

מקור המחקר: Nutrition. 2016 Mar;32(3):391-3. doi: 10.1016/j.nut.2015.09.004. Epub 2015 Sep 30.

נוגדי חמצון ותוצרי חמצון השומנים בניוון שרירים דושן

ילדים הסובלים מניוון שרירים דושן סובלים בשלב זה או אחר בחיים שלהם מסיבוכים במערכת הלב והנשימה.
כעת, חוקרים בבית הספר לרפואה של אוניברסיטת סטנפורד פיתחו מודל העכבר במדויק המחקה את מהלך המחלה בבני אדם. המחקר הראשון שהדגים בסיס מולקולרי - פגם בלב, היות והוא הרוצח העיקרי של הסובלים מניוון שרירים דושן. יתר על כן, המחקר מספק ראיות עבור טיפול פוטנציאלי העשוי לעזור להאריך את תפקוד הלב. 

כך מצאו כי עכברים עם טלומרים מתקצרים באופן בינוני והמוטציה של דושן מראה פגמים בלב ולעיתים עקב כך למות בגיל הצעיר, בדיוק כמו אצל יתר בני האדם.

ניוון שרירים דושן היא הצורה השכיחה ביותר של בניוון שרירים תורשתי. הנגרמת ע"י מוטציות בגן בדיסטרופין המעכבים את תהליך הייצור של חלבון הדיסטרופין.

טיפול מוקדם בקבוצה קטנה של בעלי חיים בנוגדי חמצון המגנים על תפקוד הלב.

מעניין לציין, כי תאי המרקמות שבדרך כלל באים לידי ביטוי בדיסטרופין היו טלומרים קצרים בהרבה מאלה שברקמות אחרות בגוף שאינם מסתמכים על החלבון. תגלית זו מראה כי חסר החלבון מחמיר את התכווצות הטלומרים.

הטלומרים שבתאי שריר הלב של אלו שסבלו מניוון שרירים דושן היו כמחצית האורך בדגימות. 

כלומר שהתקצרות הטלומרים, עקב מוטציה בדיסטרופין בעכברים מובילה לירידה משמעותית בתפקוד שריר הלב. בעיקרו של דבר, הלב לא יכול להתכווץ היטב.

לאחר שביצעו מגוון בדיקות פונקציונליות והדמיה, לרבות אק"ג, אקו-לב ו- MRI, לעכברים במחקר. לאחר בדיקת תאי שריר הלב, בבעלי חיים עם שני המוטציות, נמצא נזק במתוכונדית התאים - זהו אותו איזור החיוני להפקת האנרגיה, יחד עם סימני של סטרס חמצוני. (סטרס חמצוני נגרם ע"י תוצרי לוואי של חילוף החומרים במיטוכונדריה המכונה מיני חמצן תגובתי, אשר גורם נזק ל-DNA). 

בכדי לבחון את התאוריה, טיפלו בעלי חיים בשני נוגדי חמצון שונים בכדי לנטרל את תגובת המיני חמצן. בכל אחת משני הקבוצות, בקבוצת החיות (10) שטופלו הציגה שיפור בתפקודי הלב ובתוחלת החיים בהשוואה ל-10 החיות שבקבוצת הבקרה.

הטיפול התחיל כאשר החיות טרם החלו לפתח סימפטומים לבביים של המחלה. 

אומנם הדבר מאוד מעודד, החוקרים טוענים שנדרשים מחקרים נוספים כדי לקבוע את ההשפעה של טיפול בנוגד חמצון מוקדם בחולים עם ניוון שרירים דושן.

כמו כן אפשרי, כי השפעת הטלומרים המתקצרים עשויה להיות רלוונטית למחלות אחרות מזו הנגרמת ע"י ניוון שרירים דושן. 

ואציין גם כי העבודה נתמכה ע"י איגוד הלב האמריקני, American Heart Association, the National Institutes of Health, the NIH SPORE in Prostate Cancer, the Robert A. and Renee E. Belfer Foundation, the Muscular Dystrophy Association and the Baxter Foundation. 

סטרס חמצוני בדושן ניוון שרירים NAC

סטרס חמצוני בניוון שרירים והטיפול בחומצת אמינו NAC

סטרס חמצוני הוא מעורב כגורם המגביר נמק של שרירי השלד בדושן ניוון שרירים (DMD) ובעכבר MDX דיסטרופי.

כתוצאה מכך, החיפוס אחר תרופות שעשויות למזער סטרס חמצוני הם טיפולים פוטנציאליים בניוון שרירים.

מחקר זה בדק את היתרונות MDX בעכברים עם טיפול בנוגד חמצון עם ציסטאין המקדמת  ל- N-acetylcysteine. האנ-אציטיל-ציסטאין היה יעיל מאוד למניעת נמק ל-myofiber שנגרמת כתוצאה ממאמץ כהליכון (היסטולוגית העריכו) את רמות המוגברת של קריאטין קינאז בדם (מדד leakiness sarcolemma) בעקבות השימוש יהיה נמוך משמעותית בעכברים שטופלו באנ-אציטיל-ציסטאין. בעוד שלאנ-אציטיל-ציסטאין לא הייתה השפעה על רמת malondialdehyde או לחלבון carbonylation (שני אינדיקטורים של נזק חמצוני בלתי הפיך), טיפול באנ-אציטיל-ציסטאין למשך שבוע גרם לירידה משמעותית בחמצון חלבונים וגלותטיון, ומשפר את תיאול חלבוני השריר.

נתונים אלה מספקים ראיות vivo להטבות המגנות של הטיפול באנ-אציטיל-ציסטאין על פתולוגיית ניוון השרירים, ופוטנציאל באמצעות שינויי תיאול החלבון.

מקור המחקר: Neuromuscul Disord. 2012 May;22(5):427-34. doi: 10.1016/j.nmd.2011.11.007. Epub 2011 Dec 27.

ניוון שרירים ואציטילציסטאין

דושן ניוון שרירים אן-אציטילציסטאין

דושן ניוון שרירים (Duchenne muscular dystrophy, או בקיצור: DMD) היא מחלת ניוון שרירים חמורה הנגרמת עקב מוטציה בגן בדיסטרופין.

במחקר זה חקרו אם נוגד חמצון N-acetylcysteine ​​(אן-אציטילציסטאין) סיפקה הגנה מפני נזקי שריר ניווניים בעכבר, במודל בעלי חיים עם ניוון שרירים דושן. בשרירים MDX מבודד, אנ-אציטילציסטאין מנע את חדירות המוגברת לממברנה כך מצמצם את הירידה בכוח השרירים המלווה בנזק לשרירים.

לאחר שלושה שבועות עכברים שטופלו באן-אציטילציסטאין במי השתייה, הראה שהטיפול הקטין את הריכוז של חמצן תגובתי (reactive oxygen species, או בקיצור: ROS) בשרירי העכברים.

כך נראה שטיפול NAC גרם לירידת ביטוי החלבון הגרעיני של NF-kappaB, גורם שעתוק בביטוי ציטוקינים פרו-דלקתים.
לבסוף, הראו כי הטיפול ב-NAC הפחית את רמות החלבון caveolin-3 והגדילה את הביטוי sarcolemmal של Beta-dystroglycan ואת homologue בדיסטרופין, אוטרופין.

כך שהממצאים מראים כי ROS ממלאים תפקיד חשוב בפתוגנזה דיסטרופי, הן מבחינת הפעלת המסלולים נזק בוויסות ביטוי של חלבונים בממברנה הקשורים בדיסטרופין.
תוצאות אלה מספקות את האפשרות כי חומרים נוגדי חמצון, כגון: NAC יכול להיות פוטנציאל טיפולי בחולים ניוון שרירים דושן.

מקור המחקר: J Physiol. 2008 Apr 1;586(7):2003-14. doi: 10.1113/jphysiol.2007.148338. Epub 2008 Feb 7.

ניוון שרירים דושן (DMD) היא מחלה שרירים גנטית הנגרמת כאמור ע"י בהעדר בדיסטרופין.
כך למעשה יצרו עכבר הסובל מ- DMD, אשר אינו מסוגל להביע בדיסטרופין.
דלקת, ובעיקר ציטוקינים (TNF-α) הגורמים נמק ומעודדי דלקת, תורמת מאוד לנמק בסיבים מחסר בדיסטרופין  בעכברים MDX וב- DMD.
במחקר זה חקרנו נמצא כי נוגד חמצון N-acetylcysteine, מוריד את רמות-α TNF ומגן על שריר הסרעפת של עכברים MDX נגד נמק.