נוגדי חמצון ותוצרי חמצון השומנים בניוון שרירים דושן

ילדים הסובלים מניוון שרירים דושן סובלים בשלב זה או אחר בחיים שלהם מסיבוכים במערכת הלב והנשימה.
כעת, חוקרים בבית הספר לרפואה של אוניברסיטת סטנפורד פיתחו מודל העכבר במדויק המחקה את מהלך המחלה בבני אדם. המחקר הראשון שהדגים בסיס מולקולרי - פגם בלב, היות והוא הרוצח העיקרי של הסובלים מניוון שרירים דושן. יתר על כן, המחקר מספק ראיות עבור טיפול פוטנציאלי העשוי לעזור להאריך את תפקוד הלב. 

כך מצאו כי עכברים עם טלומרים מתקצרים באופן בינוני והמוטציה של דושן מראה פגמים בלב ולעיתים עקב כך למות בגיל הצעיר, בדיוק כמו אצל יתר בני האדם.

ניוון שרירים דושן היא הצורה השכיחה ביותר של בניוון שרירים תורשתי. הנגרמת ע"י מוטציות בגן בדיסטרופין המעכבים את תהליך הייצור של חלבון הדיסטרופין.

טיפול מוקדם בקבוצה קטנה של בעלי חיים בנוגדי חמצון המגנים על תפקוד הלב.

מעניין לציין, כי תאי המרקמות שבדרך כלל באים לידי ביטוי בדיסטרופין היו טלומרים קצרים בהרבה מאלה שברקמות אחרות בגוף שאינם מסתמכים על החלבון. תגלית זו מראה כי חסר החלבון מחמיר את התכווצות הטלומרים.

הטלומרים שבתאי שריר הלב של אלו שסבלו מניוון שרירים דושן היו כמחצית האורך בדגימות. 

כלומר שהתקצרות הטלומרים, עקב מוטציה בדיסטרופין בעכברים מובילה לירידה משמעותית בתפקוד שריר הלב. בעיקרו של דבר, הלב לא יכול להתכווץ היטב.

לאחר שביצעו מגוון בדיקות פונקציונליות והדמיה, לרבות אק"ג, אקו-לב ו- MRI, לעכברים במחקר. לאחר בדיקת תאי שריר הלב, בבעלי חיים עם שני המוטציות, נמצא נזק במתוכונדית התאים - זהו אותו איזור החיוני להפקת האנרגיה, יחד עם סימני של סטרס חמצוני. (סטרס חמצוני נגרם ע"י תוצרי לוואי של חילוף החומרים במיטוכונדריה המכונה מיני חמצן תגובתי, אשר גורם נזק ל-DNA). 

בכדי לבחון את התאוריה, טיפלו בעלי חיים בשני נוגדי חמצון שונים בכדי לנטרל את תגובת המיני חמצן. בכל אחת משני הקבוצות, בקבוצת החיות (10) שטופלו הציגה שיפור בתפקודי הלב ובתוחלת החיים בהשוואה ל-10 החיות שבקבוצת הבקרה.

הטיפול התחיל כאשר החיות טרם החלו לפתח סימפטומים לבביים של המחלה. 

אומנם הדבר מאוד מעודד, החוקרים טוענים שנדרשים מחקרים נוספים כדי לקבוע את ההשפעה של טיפול בנוגד חמצון מוקדם בחולים עם ניוון שרירים דושן.

כמו כן אפשרי, כי השפעת הטלומרים המתקצרים עשויה להיות רלוונטית למחלות אחרות מזו הנגרמת ע"י ניוון שרירים דושן. 

ואציין גם כי העבודה נתמכה ע"י איגוד הלב האמריקני, American Heart Association, the National Institutes of Health, the NIH SPORE in Prostate Cancer, the Robert A. and Renee E. Belfer Foundation, the Muscular Dystrophy Association and the Baxter Foundation.