ניוון שרירים וקואנזים Q10
קואנזים Q10 בקיצור:CoQ10 הוא נוגד חמצון חזק ממלא תפקיד מרכזי בייצור אנרגיית התאים. ראיות ממחקרים בבני-אדם ובעלי חיים חסר ב-CoQ10 גורם לפיתחות ניוון שרירים (Folkers 1995; Siciliano 2001; Tedeschi 2000).
מחקר שבדק CoQ10 ושילוב של קו-אנזים Q10 עם רזברטרול בחיות מעבדה, גילה שקו אנזים Q10 במינון גבוה והטיפול CoQ10 עם רזברטרול בשילוב גרמו לירדת הנזק לשרירים (Potgieter 2011). במחקר פיילוט שנערך על 12 ילדים עם ניוון שרירים דושן שעברו טיפול עם סטרואידים, תוספת של CoQ10 מספיק כדי להשיג רמה CoQ10 בסרום של 2.5 מ"ג / מ"ל הובילה לעלייה 8.5% בחוזק השריר (Spurney 2011). יתר על כן, בניסוי קליני במשך 12 חודשים שטיפלו ב- Idebenone, אנלוג סינטטי של CoQ10, על 13 ילדים עם ניוון שרירים דושן, נמצא תפקודי לב סמני נשימה משופרים בהשוואה לקבוצת הפלצבו (Buyse 2011).
שני ניסויים קליניים, שכללו 27 חולים עם צורות שונות של ניוון שרירים כ- DMD, DM, BMD ו- LGMD, גילה ש- 100 מ"ג CoQ10 כל יום במשך 3 חודשים, השתפרו הפרמטרים של הלב מדדים סובייקטיביים של ביצועים פיזיים בהשוואה לקבוצת הפלצבו. כלומר שעם הגדלת רמות בדם של CoQ10 0.5-0.85 מיקרוגרם / מ"ל לפני הטיפול ל -1.1 - 2.9 מיקרוגרם / מ"ל לאחר הטיפול. יתרונות נוספים נצפו עם מינון גבוה יותר. החוקרים מסכמים, "חולים שסובלים מניוון שרירים אלה וכיוצא באלה, מחייב תוספת של ויטמין Q10 ללא הגבלת זמן" (Folkers 1995).
ניוון שרירים ורסברטרול
רסברטרול (Resveratrol) הינו פיטוכימי המצוי קליפות הענבים ויין אדום. במשך 32 שבועות במודל חיות מעבדה של ניוון שרירים הוביל לאובדן מופחת של שרירים באופן משמעותי בהשוואה לקבוצת ביקורת. נזק חמצוני ברקמת השריר גם ירד משמעותית עם תוספת של הרזברטרול (Hori 2011). מחקר נוסף שנערך על עכברי הניסוי שאינם מבטאים בדיסטרופין גילה כי תוספת רזברטרול הפחית דלקת והגדילה את הקוד הגנטי של חלבון הנקרא utrophin, אשר יכול מבחינה תפקודית להחליף בדיסטרופין (Gordon 2012; ParentProjectMD 2012). רזברטרול עשוי לייצג התערבות חשובה נוספת בניוון שרירים לפחות במודל של בעלי חיים. מצת אוראלי של רזברטרול לעכברים המחסרים גנטית בדיסטרופין, נמצא כמגן על לבם של בעלי החיים נגד הגדלת נזק סיסטיק ושוחזר תפקוד הלב לתקין יותר (Kuno 2013).
ניוון שרירים וקריאטין
קריאטין (Creatine). מצוי בשמש כתוסף תזונה בקרב ספורטאים זאת בכדי לשפר את הכוח, הסיבולת, והתאוששות השרירים לאחר האימונים, לכן הקריאטין עשוי גם להועיל לאנשים הסובלים מניוון שרירים. קריאטין הוא תרכובת דמוית חומצת אמינו טבעית המסייעת לספק אנרגיה לתאי השרירים. מראיות עולה שיש לו השפעות על שרירי השלד נוירו (Pearlman 2006; Radley 2007; Tarnopolsky 2011). כאשר קריאטין עובר מטבוליזם בגוף, הוא נכנס לתאי השרירים ומקדם את סינתזת החלבונים ומפחית פירוק חלבונים (Hespel 2001; Persky 2001). בנוסף, הוא מתפקד כנוגד חמצון ומפעיל תאי גזע בשרירים שיש להם את היכולת העצמית לחדש ולתרום התחדשות לאחר פציעה ונזק (Tarnopolsky 2011; Relaix 2012). מחקרים בבעלי חיים עם ניוון שירים דושן, גילו כי הקריאטין משפר את תפקוד המיטוכונדריה (המיטוכונדריה הוא "תחנות הכח" של תאים), משפר את "בריאות" השריר, ומפחית מוות של תאי שריר (Passaquin 2002).
ניסוי קליני הראה שמתן קריאטין מונוהידראט (0.1 גרם לק"ג ביום) בקרב בנים עם ניוון שרירים דושן, במשך 4 חודשים זיהה עלייה בכוח אחיזה ללא שומן, שמתרחשת בקרב השימוש בסטרואידים (Radley 2007). מחקר אחר בחן חולי ניוון שרירים דושן BMD דיווח שתוספת של 3 גרם קריאטין ליום במשך 3 חודשים, כמעט הכפילה את משך הזמן שנדרש ליצור עייפות (Pearlman 2006). תוספת קריאטין נסבלת היטב בילדים ומבוגרים כאחד, ואת היתרונות ניתן לראות גם בחולים שעברו טיפול בסטרואידים (Tarnopolsky 2011). בעוד ניסוי קליני, בילדים ומבוגרים עם ניוון שרירים שקיבלו קריאטין במינונים של 5 ו-10 גרם ליום, בהתאמה, למשך 8 שבועות. הטיפול נסבל היטב החוקרים דיווחו על שיפור קל בכוח השרירים ובפעילות היום יומים. יתרונות ניראו בכל סוגי ניוון שרירים, שכלה: DMD, BMD, FHMD, ו- LGMD (Walter 2000). מחקר שבדק בשיטות מתקדמות מבחינה טכנולוגית לניטור פיזיולוגיית השריר בילדים עם דושן ניוון שרירים, נמצא שתוספת יומית של 5 גרם קריאטין במשך 8 שבועות הובילה לשיפור האנרגיה והמטבוליזם בתאים, ההשפעה הייתה משמעותית יותר בנבדקים מתחת גיל 7 (Banerjee 2010).
ניוון שרירים וחומצות שומן אומגה 3
חומצות שומן אומגה 3. חומצות שומן מסוג אומגה 3, הם המרכיבות החיוניות של קרומי התאים. במודל של בעלי חיים עם ניוון שרירים, ניוון שריר השלד נמנעה בחיות שקיבלו תזונה מועשר בחומצות שומן אומגה-3 מלידה ועד מוות. כך נמצא שחומצות השומן אומגה 3 גרמו לתאי השריר גדול ויכולת יעילה יותר לתקן שריר פגוע. למעשה, שמירה על מבנה שרירי השלד והלב היה כל כך בולט שזה שיפר את תוחלת החיים של החיות. במחקר זה נמצא, הטבות רק כאשר תוספת אומגה 3 יזמה בגמילה, לפני שהנזק לשרירים התחיל, דבר זה לא נראה כמועיל כאשר תוספת ניתנה בבגרות. ממצא זה, מגלה כי ניתן להשיג תוצאות אך ורק ע"י התערבות תזונתית, תומך ברעיון המשפיעים על המרכיבים החיוניים של קרום התא עשויה גם לספק אסטרטגיה לשפר ניוון שרירים בבני אדם (Fiaccavento 2010).
ניוון שרירים ויטמין D וסידן
ויטמין D וסידן חיוניים לרקמות השרירים ולצמיחת העצם ותפקודם. תוספי ויטמין D חשובה במיוחד עבור חולים עם צורות חמורות של ניוון שרירים, בגלל: צפיפות העצם של החולים הוא ירוד לעתים קרובות כתוצאה מניידות ירודה. אוסטאופורוזיס שכיחה יותר בחולים אלו כתוצאה מתופעות הלוואי של טיפול בקורטיקוסטרואידים. ו...ירידה בחשיפה לאור שמש מורידה את רמות ויטמין די (Beytía 2012). מחקר פרוספקטיבי שכלל 33 בנים עם דושן ניוון שרירים, הראה כי שנתיים של טיפול עם קלצידיול (25-הידרוקסי ויטמין D), בשילוב עם צריכת סידן בתזונה המותאמת שווה הקצבה היומית המומלצת בינלאומית, תיקן את חוסר ויטמין D ומסת העצם גדלה כשני שלישים מן המשתתפים (Bianchi 2011).
ניוון שרירים וטאורין
חומצת אמינו טאורין התרכובת האורגנית השופעת במיוחד בשרירי השלד, שם היא מתפקדת כנוגד חמצון חיוני לצמיחה התאית ותפקודם (Silva 2011). ראיות מניסוי בחיות מעבדה הראו שתוספת חומצת האמינו טאורין משפרת את ביצועי השרירים ומגנה מפני נזק במהלך גירוי חשמלי (Goodman 2009).
מספר מחקרים בבעלי חיים הראו כי הטאורין עשויה להעניק יתרונות במחלת ניוון שרירים. במודל של עכברים עם ניוון שרירים שקיבלו סטרואידים (פרדניזולון) או טאורין לבד או בשילוב כעבור 4 - 8 שבועות. בעוד שני הטיפולים משופרים פעולות פונקציונליות של בריאות שרירים, טיפול משולב בשתי התרכובות פעל בסינרגיה כדי להגדיל את השיפור התפקודי מעבר למה שהושג עם אחד מהם לבד (Cozzoli 2011).
בניסוי קטן על בבני אדם תשעה חולים עם ניוון מיוטוני (myotonic), הטיפול בטאורין הביא לשיפור משמעותי myotonia ותפקוד משופר של קרום תא שריר. החוקרים לא מצאו תופעות לוואי משמעותיות של הטיפול טאורין (Durelli 1983).
ניוון שרירים וגלוטמין
חומצת האמינו גלוטמין במודל של בעלי חיים עם ניוון שרירים, תוספי אל-גלוטמין נמצאה כעשויה להקטין את היחס בין חמצון בשרירי השלד גלוטתיון, המציין כי גלוטמין עשויים להגן מפני סטרס חמצוני (Mok 2008). במחקר על 13 בנים עם דושן ניוון שרירים תוספת גלוטמין 0.5 גרם לק"ג ביום דרך הפה במשך 10 ימים הושוו לקבוצת ביקורת של 13 נערים שקיבלו שילוב של חומצות אמיניות ספציפיות. בסך הכל, תוספי גלוטמין היה קשור עיכוב של פירוק חלבונים (Mok 2006). קבוצה נוספת של חוקרים ניתחה את שיעור סינתזת הגלוטמין מכל שישה ילדים עם דושן ניוון שרירים בהשוואה לנבדקי ביקורת בריאים. הם גילו כי סינתזה גלוטמין הופחתה משמעותית בילדים עם דושן ניוון שרירים והגיע למסקנה שגלוטמין "עלולה אפוא להיות כמומצת אמינו חיונית בדושן ניוון שרירים (Hankard 1999).
ניוון שרירים וקרניטין
חומצת האמינו קרניטין. אל-קרניטין היא תרכובת חומצות אמיניות, החשובה לחילוף חומרים של חומצות השומן. כלומר בעלת פוטנציאל מתפתח כטיפול חדש ומבטיח, מבוסס על laboratoryexperiments עם תאי שריר חולה דושן ניוון שרירים, שם נראה כמשחזרת את נזילות קרום תא שריר (Le Borgne 2012). הדבר חשוב היות ומחסור בדיסטרופין ידוע כגורם שינויים בנזילות הממברנה וחדירות שמובילים לעלייה מינים חמצן תגובתי ונזק לשרירים (Malik 2012).
ניוון שרירים ומלטונין
הורמון מלטונין. מלטונין הוא הורמון הקשור למחזור השינה והערות. המלטונין גם בעל פעילות נוגדת חמצון רבת עוצמה המגנה על התאים מפני הנזקים הנגרם ע"י הרדיקלים החופשיים. במודל העלי חיים עם ניוון שרירים, הטיפול במלטונין הגדיל את כמות הכוללת של הגלוטתיון (נוגד חמצון אנדוגני), הוריד את היחס של חמצון גלוטתיון מופחת, והוריד את הפעילות של קריאטין קינז הפלזמה, כל פעולות שפועלות שחיויוניות להגן על תאים מפני נזקים (Hibaoui 2011). מלטונין מפחית גם רמות קריאטין קינאז פלזמה בבנים עם דושן ניוון שרירים, וירידה בסמנים של דלקת שלהם (Chahbouni 2010). יתר על כן, רמות של סטרס חמצוני לתאי הדם האדומים, המוגברם בדרך כלל בדושן ניוון שרירים, ירדו לאחר 3 חודשי טיפול במלטונין (Chahbouni 2011).
ניוון שרירים ותה ירוק
תה ירוק. תה ירוק מכיל פיטוכימיקלים המועילים לבריאות במספר דרכים; אחד המרכיבים הפעילים העיקריים שבתה הירוק הוא gallate epigallocatechin פוליפנול (EGCG). במודל בעלי חיים עם ניוון שרירים, שבוע של תוספת תמצית תה ירוק ישנה ירידה בהידרדרות השרירים בכ-35% (בשריר הרגל). אותם חוקרים גילו גם שתמצית תה ירוק שיפרה מאוד את כוח השרירים והתנגדותם לעייפות. דבק המרמז כי תה ירוק עשוי לסייע מאוד לניוון שרירים (Dorchies 2006). מחקר נוסף הראה שמתן EGCG לעכברים (4 פעמים בשבוע למשך 8 שבועות) נמצאה עיכוב בתחילת הנזק לשרירים, ללא תופעות לוואי. ההטבות כללו ירידה ברמת פעילות האנזים קינאז קריאטין בסרום. נוסף ניצפה שעכברים זכרים בני 21 ימים אשר קיבלו השלמות תזונה בתמצית תה ירוק, היה גידול של 128% במרחק הריצה הכולל שלהם במשך 3 שבועות (Call 2008).
ניוון שרירים ויטמין E וסלניום
ויטמין E וסלניום. ויטמין E וסלניום הם חומרים נוגדי חמצון המגנים על התאים מפני נזק. בכמה מינים של בעלי חיים, חסר במינרל סלניום גורם להפרעות דומות לניוון שרירים, ותוספת מונעת את הפרעות הנ"ל. בבנים הסובלים מדושן ניוון שרירים שקיבלו תוספת של ויטמין E וסלניום למשך שנה, ואחרי תקופה תצפית ללא טיפול, הידרדרות מהירה מעט יותר בכוח השרירים נצפה בשנה השנייה כאשר הם לא קיבלו כל טיפול. ממצא זה מראה שטיפול סמוך עם סלניום וויטמין E הניתנים עשויים לעכב באופן קל את ההידרדרות (Gamstorp 1986).
ניוון שרירים ואציטילציסטאין
חומצת אמינו אנ-אציטילציסטאין N-acetylcysteine (או בקיצור:NAC) היא נוגדת חמצון שהוכחה כמקטינה נזק לשרירים ומגדילה את כוח השרירים במודל בעלי חיים עם ניוון שרירים. ה-NAC מתווסף למי השתייה של בעלי החיים נמצא כגורם ההופך את חוסר ויסות של חלבונים הקשורים בדיסטרופין הנגרמת עקב מצבי סטרס חמצוני ולהקטין את הביטוי NF-κB, גורם המערב דלקת ונזק לשרירים.
החוקרים מסכמים, "הנתונים שלנו מראים כי NAC יכול לספק הגנה ניכרת כנגד ניוון שרירים מתמשך בעכברים ללא פגע MDX [במודל של DMD] ונגד נזק הנובע מהתכווצויות ומתיחות. "למרות ניסויים מעודדים, קליניים על מנת לבדוק התועלת הפוטנציאלית בבני אדם (Malik 2012; Whitehead 2008).
